Luận án tiến sĩ: Xẻ vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot - Đại học Y Dược TPHCM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH CAO ĐẰNG KHANG NGHIÊN CỨU CHỈ ĐỊNH VÀ ẢNH HƢỞNG CỦA XẺ VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực Mã số: 62720124 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Thành phố Hồ Chí Minh – Năm 2022. Công trình được hoàn thành tại: ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Người hướng dẫn khoa học: 1. LÊ NỮ THỊ HÒA HIỆP 2. NGUYỄN VĂN PHAN Phản biện 1: GS.

LÊ NGỌC THÀNH Phản biện 2: PGS. CAO VĂN THỊNH Phản biện 3: PGS. ĐẶNG NGỌC HÙNG Luận án đã được bảo vệ tại Hội đồng đánh giá luận án cấp Trường họp tại: Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh Vào hồi 14 giờ 0 phút, ngày 25 tháng 03 năm 2022 Có thể tìm hiểu luận án tại: - Thư viện Quốc gia Việt Nam - Thư viện Khoa học Tổng hợp TP. Hồ Chí Minh - Thư viện Đại học Y Dược TP.

Hồ Chí Minh. GIỚI THIỆU LUẬN ÁN 1. Lí do và tính cần thiết của nghiên cứu Tứ chứng Fallot (ToF) là thể loại bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm từ 3% đến 10% số trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh, có giải phẫu bệnh đặc trưng bằng bốn chứng: thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất, hẹp phễu và/ hoặc van động mạch phổi (ĐMP) và phì đại thất phải. Các bất thường này dẫn đến giảm lượng máu lên phổi và trộn máu từ thất phải sang thất trái để đi ra nuôi các cơ quan.

Mục tiêu khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ToF là sửa lại tất cả bốn dị tật. Trong đó, thao tác mở rộng đường thoát thất phải là rất quan trọng, ảnh hưởng trực tiếp đến kết quả ngắn hạn và tiên lượng về lâu dài. Cho đến hiện tại, trên thế giới vẫn chưa có sự thống nhất về kĩ thuật mổ, đặc biệt là mức độ giải phóng chỗ hẹp đường thoát thất phải. Kết quả lâu dài sau mổ ToF phụ thuộc vào việc bảo tồn được các cấu trúc giải phẫu và chức năng của thất phải.

Các thao tác trên vòng van ĐMP và thất phải có ảnh hưởng quan trọng đến chức năng thất phải, mức độ xẻ qua vòng van ĐMP, nếu cần, thế nào là phù hợp, mức độ hẹp tồn lưu và hở phổi sau mổ ảnh hưởng thế nào, là một vấn đề cần nghiên cứu. Mức độ hở phổi và ảnh hưởng sau mổ của nó theo diễn tiến thời gian là một yếu tố tiên lượng quan trọng. Chúng tôi tiến hành đề tài "Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng Fallot" với các câu hỏi sau: Khi nào nên xẻ qua vòng van ĐMP và thao tác này có ảnh hưởng như thế nào đến kết quả ngắn hạn, trung hạn ở bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa ToF?. Mục tiêu nghiên cứu i.

Đánh giá các yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot. Đánh giá các kĩ thuật xẻ qua vòng van động mạch phổi khác nhau ảnh hưởng đến kết quả trung hạn sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot. Đối tƣợng và phƣơng pháp nghiên cứu Các bệnh nhân được chẩn đoán tứ chứng Fallot và được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tại Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ ngày 1 tháng 1 năm 2011 đến ngày 31 tháng 12 năm 2018. Phương pháp nghiên cứu đoàn hệ, hồi cứu.

Các số liệu thu thập để đánh giá kết quả bao gồm: đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trước mổ, các thông số trong lúc mổ và sau mổ. Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật sẽ được ghi nhận rõ ràng. Các bệnh nhân được chia làm ba nhóm: bảo tồn vòng van động mạch phổi, có xẻ qua vòng van động mạch phổi giới hạn và có xẻ rộng qua vòng van động mạch phổi. Cách thức đánh giá các mục tiêu nghiên cứu:  Chỉ định của xẻ qua vòng van động mạch phổi khi phẫu thuật tứ chứng ToF: phân tích cách yếu tố có thể có liên quan đến chỉ định xẻ vòng van - Chỉ số Z về kích thước vòng van ĐMP qua siêu âm tim thành ngực trước mổ - Nhóm cân nặng của bệnh nhân: với mốc 6 kg và 8 kg - Vị trí lỗ thông liên thất: lỗ thông phần màng hay phần phễu.

Lỗ thông phần phễu có làm tăng nguy cơ xẻ qua vòng van ĐMP?.  Ảnh hưởng của xẻ qua vòng van ĐMP trong phẫu thuật ToF - So sánh giữa ba nhóm: bảo tồn vòng van ĐMP, xẻ qua vòng van giới hạn và xẻ rộng qua vòng van ĐMP. - Thời điểm đánh giá: ngay sau phẫu thuật, trước khi xuất viện, sau khi mổ 6 tháng và sau mổ 1 năm. Những đóng góp mới của luận án Đề tài này nghiên cứu kết quả ngắn hạn và trung hạn được thực hiện ở Việt Nam trên một số lượng tương đối lớn bệnh nhân, ở một trung tâm với qui trình điều trị thống nhất và tập trung vào việc đánh giá kĩ thuật xẻ vòng van ĐMP dựa trên chỉ số Z, vì vậy có ý nghĩa khoa học và thực tiễn trong thực hành phẫu thuật tim hở nhằm mục tiêu phát triển và nhân rộng thêm một kĩ thuật trong chuyên ngành tim bẩm sinh tại Việt Nam.

Luận án đã có đóng góp mới nhằm tìm ra lợi ích của kĩ thuật xẻ giới hạn qua vòng van ĐMP trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ToF, từ đó đề xuất chỉ định, tham chiếu dựa vào chỉ số Z. Dữ kiện này sẽ góp phần trong các nghiên cứu dài hạn về phẫu thuật tim bẩm sinh ở cấp độ cao hơn. Bố cục của luận án Luận án gồm 130 trang, bao gồm đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu 3 trang, tổng quan tài liệu 31 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 35 trang, kết quả nghiên cứu 27 trang, bàn luận 31 trang, kết luận 2 trang và kiến nghị 1 trang. Luận án có 26 bảng, 23 hình, 1 sơ đồ được trình bày và chú thích rõ ràng.

Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu bệnh - Hình thái học Tứ chứng Fallot nằm trong nhóm bệnh lý do khiếm khuyết vách nón (conotruncal defects) mà sự khiếm khuyết này là do không có sự di chuyển đúng chỗ của các tế bào mào thần kinh tim (cardiac neural crest cells) dẫn đến thiếu các tế bào hình thành cơ tim để phát triển thành đường thoát hoàn chỉnh. Tứ chứng Fallot kinh điển được mô tả gồm bốn tổn thương. Tuy nhiên, cơ chế của bốn tổn thương này là từ duy nhất một bất thường: thiểu sản của vách nón dưới phổi do sự lệch ra phía trước và phía trên của phần vách nón so với hai chân của dải cơ vách liên thất.

Tắc nghẽn dòng máu từ thất phải lên phổi ở nhiều tầng khác nhau là một đặc trưng của ToF và mức độ tắc nghẽn thay đổi khác nhau tùy theo trường hợp. Điển hình, vùng phễu thất phải bị hẹp do vách nón phì đại, lệch ra trước và do sự phì đại của các bè cơ vùng phễu. Vùng phễu thất phải có chiều dài gần như bình thường nhưng đường kính hẹp lại đáng kể, do thiểu sản của đường thoát và do vách nón di chuyển ra phía trước sang trái gây hẹp tương đối của đường thoát. Ngoài ra, phì đại các cơ bè của đường thoát cũng góp phần làm hẹp đường thoát.

Van ĐMP bị hẹp trong khoảng 75% trường hợp, do lá van dày lên, thiểu sản, trong đó khoảng 1/2 đến 2/3 là dạng van hai mảnh, dính các mép van với nhau. Thân ĐMP thường là nhỏ và ngắn hơn bình thường, tổn thương hẹp trên van ĐMP cũng hay gặp trong ToF, hai nhánh ĐMP thường hợp lưu, kích thước tương đối bình thường và có thể có hẹp đoạn đầu nhánh trái. Các nhánh ĐMP vùng rốn phổi và xa trong nhu mổ phổi nhìn chung là bình thường. Giải phẫu hẹp nhiều tầng, mức độ nặng của hẹp, thiểu sản đường thoát thất phải là một yếu tố quan trọng.

Tỉ lệ sống còn tự nhiên chỉ có 50% sống đến 5-10 tuổi, khoảng 88% sống sót sau sinh 1 tuần, 84% sau 1 tháng, sau 1 năm tuổi là 64%, 49% sau 5 năm tuổi, 23% sau 10 tuổi và chỉ có 4% sau 15 tuổi. Lâm sàng và chẩn đoán Lâm sàng: tím, khó thở khi gắng sức, cơn tím kịch phát, chậm phát triển thể chất, ngón tay, ngón chân dùi trống, âm thổi do hẹp phổi khi nghe tim. Cận lâm sàng: siêu âm tim là phương tiện quan trọng nhất để chẩn đoán ToF cũng như theo dõi trước và sau mổ. Điều trị Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được lựa chọn của tất cả các trung tâm trên thế giới, thời điểm mổ thay đổi tùy theo, khoảng từ 3 đến 12 tháng nếu không có triệu chứng hoặc sẽ mổ sớm hơn nếu xuất hiện triệu chứng sớm.

Trong thời kỳ đầu của phẫu thuật tim hở, đường tiếp cận luôn là qua đường xẻ rộng trên thất phải, qua đường xẻ này các phẫu thuật viên sẽ cắt các cơ thất phải phì đại, mở rộng chỗ hẹp và đóng lỗ TLT, nếu vòng van ĐMP nhỏ thì đường xẻ kéo dài từ thất phải lên vùng phễu xuyên qua vòng van ĐMP và lên thân ĐMP. Thuật ngữ miếng vá xuyên vòng van xuất hiện từ thời điểm này. Mặc dù miếng vá xuyên vòng van ĐMP có thể giải phóng rộng rãi nhưng cái giá phải trả là van ĐMP bị phá hủy nhiều và để lại tình trạng hở phổi nặng sau mổ. Năm 1963, Hudspeth lần đầu tiên đề xuất tiếp cận mổ qua đường nhĩ phải, không xẻ vào thành thất phải nhưng ít được biết tới, cho đến năm 1976 mới được Edmunds đề xuất trở lại và trở nên phổ biến hơn.

Cùng lúc này, qua theo dõi sau mổ, những hiểu biết về biến chứng của hở phổi và sẹo xơ do xẻ thất phải ảnh hưởng lâu dài lên thất phải làm suy thất phải ngày càng trở nên rõ ràng. Đến đầu những năm 1990s, nhiều trung tâm đã tiếp cận mổ và hạn chế xẻ rộng qua vòng van vào thất phải. Ảnh hƣởng lên thất phải sau mổ sửa chữa ToF Khi sửa chữa ToF, thao tác chủ yếu là giải phóng hẹp đường thoát thất phải và vá lỗ thông liên thất. Trong khi, thao tác vá lỗ TLT thường sẽ đạt được không quá khó khăn thì việc giải phóng đường thoát thất phải thế nào là đủ rộng là một mục tiêu không dễ dàng, nhất là phải tránh hở phổi nhiều sau mổ và do sự đa dạng, hẹp nhiều tầng của đường thoát trong đa số các trường hợp.