Luận án tiến sĩ: Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi cặp ống động mạch bằng clip tại Bệnh viện Nhi Trung ương

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Ống động mạch (OĐM) là một ống kết nối động mạch phổi và động mạch chủ, mạch máu duy nhất với chức năng huyết động như một cầu nối giữa động mạch phổi và động mạch chủ trong thời kỳ bào thai, thường tự đóng trong vòng 48 giờ đầu sau đẻ [1],[2],[3],[4],[5],[6]. Bệnh lý còn ống động mạch là sự tồn tại của ống động mạch này sau 72 giờ [7]. Đây là một dị tật phổ biến với tỷ lệ khoảng 1/2000 trẻ sinh sống với tỷ lệ nam gấp đôi nữ. Trong đó, có từ 5% đến 10% gặp trong các dị tật tim bẩm sinh khác [4],[8],[9].

Tỷ lệ tử vong do không điều trị nhũ nhi rất cao. Theo Campbell 1968 có khoảng 30% nhũ nhi mắc ống động mạch đơn độc chết trong năm đầu đời, cao nhất trong vài tháng đầu sau sinh. Độ tuổi trung bình nếu không được điều trị 17 tuổi [10]. Triệu chứng điển hình của bệnh là tiếng thổi liên tục khoang liên sườn II cạnh cứ bên trái, tuy nhiên trong một số bệnh lý kèm theo hoặc ở trẻ non tháng thấp cân với tăng áp lực động mạch phổi cao thì tiếng thổi này không điển hình.

Các triệu chứng phụ thuộc vào luồng shunt trái-phải: shunt qua ống càng nhiều triệu chứng càng rõ và ngược lại. Siêu âm chẩn đoán ống động mạch là tiêu chuẩn vàng đồng thời giúp đánh giá, tiên lượng, chỉ định điều trị cho bệnh. Việc điều trị bệnh lý còn ống động mạch (CODM) có nhiều phương pháp, bao gồm: điều trị nội khoa, điều trị bằng đặt dù, điều trị bằng phẫu thuật. Gross đã phẫu thuật thành công trường hợp đầu tiên bằng thắt ống ở một bệnh nhân nữ 7 tuổi vào năm 1938 [11].

Từ đó đến nay rất nhiều phương pháp ngoại khoa được áp dụng để điều trị bệnh lý này, gồm có: phẫu thuật mở ngực trong hoặc ngoài màng phổi, phẫu thuật nội soi. luan an 2 Phẫu thuật nội soi cũng đã được áp dụng cho điều trị bệnh lý này ở nhiều trung tâm phẫu thuật tim mạch trên thế giới từ sau năm 1993 khi Laborde và cộng sự tiến hành thành công trên 39 sơ sinh và trẻ nhỏ [12]. Hiện nay ở Việt Nam, việc điều trị bệnh CODM bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực được Cao Đằng Khang và cộng sự đã báo cáo thành công trên 15 trẻ lớn năm 2008 [13]. Phương pháp này cho thấy nó có rất nhiều ưu điểm như: hạn chế tối đa thương tổn của ngực, thời gian mổ ngắn, thời gian nằm viện ngắn, giá trị thẩm mỹ cao do vậy chi phí điều trị cũng thấp.

Tuy nhiên phương pháp điều trị này cũng chỉ được áp dụng ở những trung tâm lớn, cần người có kinh nghiệm, có khả năng gây mê một phổi, đặc biệt đối với trẻ sơ sinh thì vấn đề này càng trở nên khó khăn. Một điểm đáng lưu ý nữa là: mặc dù phương pháp nội soi thắt ống bằng chỉ hoăc kẹp ống bằng clip không ngừng được cải tiến tuy nhiên theo các tác giả gần đây thì vẫn còn tỷ lệ shunt tồn lưu khoảng từ 0-5,9% [12],[13],[14],[15],[16],[17]. Tại viện Nhi Trung Ương, chúng tôi đã tiến hành phẫu thuật này từ năm 2012. Tuy vậy, những vấn đề còn tồn tại hiện nay là: đây là phẫu thuật khó chưa được áp dụng nhiều, chưa có bệnh viện nào tiến hành trên trẻ nhỏ, chưa có nghiên cứu nào về mổ nội soi ở trẻ em dưới 6 tuổi.

Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu: “Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi cặp ống động mạch bằng clip ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương” với mục đích sau: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân còn ống động mạch được phẫu thuật nội soi cặp clip ống động mạch. Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi cặp clip ống động mạch và phân tích một số yếu tố liên quan. luan an 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.

Đại cương về bệnh còn ống động mạch 1. Sơ lược về lịch sử bệnh: Còn ống động mạch là bệnh tim bẩm sinh (TBS) thường gặp và đã được các nhà khoa học nghiên cứu từ rất sớm. Năm 181 sau Công nguyên, Galen đã bước đầu nói về bệnh và cơ chế đóng ống ODM sau khi trẻ ra đời. Tới năm 1844, những hiểu về bệnh được làm sáng tỏ hơn khi Rokitansky cho ra đời một cuốn sách mô tả rõ ODM và sự tồn tại của nó sau sinh được xem như là một bệnh TBS [2],[6],[18].

Có một số yếu tố được cho là có liên quan tới bệnh như mẹ bị nhiễm vius trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén đặc biệt là virus Rubella, trẻ sơ sinh có cân nặng thấp, đẻ thiếu tháng và một số yếu tố khác. Hiện nay cùng với sự phát triển của Y học, sự hiểu biết về bệnh COĐM đã trở nên đầy đủ hơn, vì thế việc chẩn đoán trở nên chính xác hơn và hiệu quả điều trị cũng cao hơn. Phôi thai học và sinh lý học của ODM: - Trong giai đoạn bào thai: Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mô bắt đầu phình ra, phân chia để bước đầu hình thành tim nguyên thuỷ. Vào cuối tuần thứ 6, ODM là một phần của cung động mạch chủ (ĐMC) thứ 6 ở ngoài điểm xuất phát của động mạch phổi (ĐMP) trái và phải.

Lúc này sự sát nhập, gấp khúc của các phần tạo hình tim không hoàn chỉnh từ đó tạo ra các bệnh TBS. Trước đây người ta dùng thuật ngữ Bottali (ống Botal) để gọi tên OĐM [6]. luan an 4 Sau khi hình thành hệ tuần hoàn bào thai, do phổi chưa có chức năng để hô hấp nên hệ tuần hoàn phổi chưa hoạt động, ĐMC và ĐMP nối với nhau bởi OĐM. Khi đó máu ở tâm thất phải cũng đi vào ĐMP nhưng rồi qua OĐM đi thẳng sang ĐMC xuống để hoà trộn với máu từ thất trái lên ĐMC rồi được trao đổi qua nhau thai để đi nuôi cơ thể.

Sự tồn tại của OĐM lúc này là sinh lý và bắt buộc của tuần hoàn bào thai. Sự thông thương của OĐM trong gia phụ thuộc vào nồng độ Prostaglandin trong máu [19]. - Khi trẻ ra đời: Các yếu tố thúc đẩy việc đóng OĐM là áp lực riêng phần của O 2 trong mao mạch phổi tăng, giảm nồng độ Prostaglandin lưu hành trong máu do tăng chuyển hoá của tuần hoàn phổi và hiệu ứng nhau thai gây ra. Sau khi cắt rốn, tuần hoàn bào thai hết tác dụng, phổi bắt đầu thở và thực hiện chức năng trao đổi khí, O 2 được đưa từ ngoài môi trường vào tuần hoàn phổi.

Hiện tượng tăng đột ngột nồng độ O2 trong máu động mạch đã kéo theo sự thay đổi môi trường hoạt động của Prostaglandin nội sinh gây nên phản ứng co thắt OĐM, bước đầu cơ chế tự đóng ống. Cơ chế đóng OĐM và các yếu tố ảnh hưởng: - Cơ chế đóng OĐM: Khi trẻ ra đời hệ tuần hoàn rau thai mất đi và phổi đảm nhiệm chức năng hô hấp. Khi phổi bắt đầu hô hấp, các phế nang giãn ra, bão hoà O 2 trong máu động mạch tăng lên đột ngột khiến giãn các mạch máu phổi và gây giảm sức cản tuần hoàn phổi. Lúc này lượng máu qua phổi tăng lên, phổi thực hiện chức năng trao đổi khí tạo nên vòng tuần hoàn phổi riêng biệt.

Hiện tượng tăng đột ngột độ bão hoà O2 trong máu động mạch đã dẫn đến sự thay đổi hoạt động của các Prostaglandin nội sinh tại chỗ, khởi phát quá trình tự đóng luan an 5 ống. Trong giai đoạn đầu này, tất cả các nguyên nhân gây giảm độ bão hoà O 2 máu động mạch đều dẫn đến sự chậm đóng ống [19],[20]. Như vậy việc phôi thai chuyển sang môi trường không khí là hiện tượng cơ bản làm thay đổi áp lực nội phế nang và sự giãn của mao mạch phổi. Những thay đổi trên dẫn đến sự đóng kín hoàn toàn và vĩnh viễn OĐM thành dây chằng động mạch.

Máu từ tâm thất phải lên ĐM phổi rồi tới phổi trao đổi O2 và CO2 mà không qua OĐM nữa. OĐM dần teo và tắc lại vào tuần thứ 6 đến tuần thứ 11 hoặc sau khoảng 1 năm với trẻ thiếu tháng. - Các yếu tố ảnh hưởng [21],[22],[23]:. Tuổi thai: Trẻ thiếu tháng OĐM đóng chậm chiếm tỉ lệ cao nhưng những trẻ có tuổi thai 30 tuần trở lên thì không thấy sự khác biệt so với trẻ đủ tháng.

Nhiễm virus: Mẹ nhiễm virus cúm trong 3 tháng đầu của thời kỳ mang thai dễ gây các dị tật bẩm sinh trong đó bệnh CODM cũng là dị tật thường gặp. Tỉ lệ này cao khi mẹ nhiễm virus Rubella. Yếu tố di truyền: Người ta nhận thấy tiền sử gia đình cũng đóng một vai trò quan trọng. Những đứa trẻ ở trong gia đình có người bị bệnh COĐM thì nguy cơ mắc bệnh này cũng cao hơn so với những đứa trẻ khác.

Yếu tố địa lý: Những trẻ sinh ra ở vùng cao tỉ lệ bắc bệnh COĐM nhiều hơn. Người ta đã thống kê được tần suất mắc bệnh ở những trẻ này cao hơn 6 lần so với những trẻ sinh ở đồng bằng. Nguyên nhân là do ở vùng cao áp lực riêng phần của O 2 thấp hơn ở vùng đồng bằng nên quá trình tự đóng OĐM diễn ra chậm hơn. Giải phẫu ống động mạch: - Giải phẫu OĐM: OĐM là một ống nối giữa ĐMC xuống ngay dưới chỗ xuất phát của ĐM dưới đòn trái với thân ĐM phổi hoặc ĐM phổi trái.

OĐM thường có chiều dài chung từ 2 - 15 mm và đường kính từ 5 - 15 mm. Ống động mạch Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu OĐM [24] OĐM thường có hình phễu, đường kính của OĐM phía ĐMC thường rộng hơn phía ĐMP. Vị trí hẹp nhất của OĐM thường là nơi OĐM đổ vào ĐM phổi, còn đường kính rộng nhất thường tại nơi OĐM đổ vào ĐM chủ. Hướng đi của OĐM: ở phía ĐMP, OĐM xuất phát từ đỉnh của ĐM phổi và di chuyển về phía sau, lên trên và sang trái để nối với ĐM chủ xuống phía luan an 7 đối diện nơi xuất phát của ĐM dưới đòn trái, phía sau của ĐMC.

OĐM hầu như luôn ở phía bên trái, rất hạn hữu gặp OĐM ở bên phải hoặc cả hai bên. Thần kinh quặt ngược phải Thần kinh quặt ngược trái Ống động mạch Động mạch phổi Hình 1.2: Liên quan giữa thần kinh thanh quản và ống động mạch[25] Dây thần kinh thanh quản đi từ nền cổ phía bờ ngoài của động mạch cảnh trái đi xuống dưới qua mặt trước của động mạch dưới đòn. Khi chạy xuống đến bờ trước của quai động mạch chủ chia làm 2 nhánh.