Luận án tiến sĩ nghiên cứu kết quả phẫu thuật Fontan trong điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CÓ SINH LÝ TUẦN HOÀN MỘT THẤT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2021 luan an BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CÓ SINH LÝ TUẦN HOÀN MỘT THẤT Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: GS. Lê Ngọc Thành TS. Đặng Thị Hải Vân HÀ NỘI – 2021 luan an LỜI CẢM ƠN Tôi xin trân trọng cảm ơn Đảng ủy, Ban Giám Hiệu, Phòng Đào tạo Sau Đại học, Bộ môn Nhi Trường Đại Học Y Hà Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi tận tình trong thời gian học tập và nghiên cứu. Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban Giám đốc, Phòng Kế Hoạch tổng hợp, Trung tâm Tim Mạch Bệnh viện E Trung Ương đã tạo điều kiện thuận lợi để tôi hoàn thành nghiên cứu của mình.

Tôi xin trân trọng bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc đến Thầy hướng dẫn của tôi - GS. Lê Ngọc Thành - đã tận tình hướng dẫn, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu và cũng là người thầy đầu tiên hướng dẫn tôi trong lĩnh vực ngoại khoa tim mạch. Tôi xin trân trọng cảm ơn TS. Đặng Thị Hải Vân là người thầy đã hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong suốt quá trình từ khi đang là một Bác sĩ Nội trú và trong quá trình tôi học tập, thực hiện đề tài nghiên cứu sinh.

Tôi xin trân trọng cảm ơn TS. Đỗ Anh Tiến và tập thể các bác sĩ ngoại khoa tại Trung tâm Tim mạch Bệnh Viện E đã giúp đỡ tôi hoàn thành luận án nghiên cứu sinh. Tôi xin bày tỏ lòng cảm ơn sâu sắc đến sự giúp đỡ nhiệt tình của tập thể Khoa Tim Trẻ Em, Khoa Phẫu thuật Tim Trẻ Em, Khoa Phẫu thuật Tim Mạch và Lồng Ngực, Khoa Gây Mê và Hồi Sức Ngoại Khoa Tim Mạch, Khoa Khám Bệnh và Cấp Cứu Tim Mạch Thì Đầu, Đơn vị Can Thiệp Tim Mạch – Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E Trung Ương. Để có được những thành quả ngày hôm nay không thể không kể đến bố, mẹ hai bên gia đình tôi đã sinh thành, chăm sóc, ủng hộ, động viên, tạo điều kiện hết mực để tôi không ngừng học tập.

Xin chân thành cảm ơn anh, chị, em hai bên gia đình đã hỗ trợ, động viên giúp tôi vượt qua khó khăn. Tôi luan an rất biết ơn vợ và con tôi đã bên cạnh tôi, là động lực to lớn cho tôi trong hành trình dài tìm tòi khám phá khoa học nhiều gian nan, thách thức nhưng vô cùng lý thú và cao quý. Hà Nội, ngày tháng năm 2021 Trần Đắc Đại luan an LỜI CAM ĐOAN Tôi là Trần Đắc Đại, nghiên cứu sinh khoá 35 Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: - Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của GS. Lê Ngọc Thành và TS.

Đặng Thị Hải Vân. - Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. - Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác và khách quan, danh sách đối tượng trong nghiên cứu đã được xác nhận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm về những cam kết này.

Hà Nội, ngày tháng năm 2021 Tác giả Trần Đắc Đại luan an DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT 95%CI: 95% khoảng tin cậy ALĐMP (pulmonary pressure): Áp lực động mạch phổi LAP (left atrial pressure): Áp lực nhĩ trái APCA (aortopulmonary collateral arteries): Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi DKS (Damus-Kaye-Stansel): Thủ thuật DKS LT (lateral tunnel): Đường hầm ngoài tim TB (mean): Trung bình ĐLC (standard deviation): Độ lệch chuẩn TV (median): Trung vị ĐM (artery): Động mạch ĐMC (aorta): Động mạch chủ ĐMP (pulmonary artery): Động mạch phổi EF (ejection fraction): Phân suất tống máu EFF (early Fontan failure): Thất bại tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm ECMO (extracorporeal membrane Oxy hóa màng ngoài cơ thể oxygenation): GTNN (Min): Giá trị nhỏ nhất GTLN (Max): Giá trị lớn nhất HLHS (hypoplastic left heart syndrome): Hội chứng thiểu sản tim trái Thất bại với tuần hoàn Fontan giai đoạn LFF (late Fontan failure): muộn OR (odd ratio): Tỷ suất chênh HR (hazard ratio): Tỷ số nguy cơ PAI (pulmonary artery index): Chỉ số động mạch phổi PLE (protein losing enteropathy): Hội chứng mất protein ruột Rp (pulmonary vascular resistance): Chỉ số kháng trở hệ mạch máu phổi TDMPKD (prolonged pleural effusion): Tràn dịch màng phổi kéo dài TM (vein): Tĩnh mạch TMC (vena cava): Tĩnh mạch chủ luan an TSNT: Thông sàn nhĩ thất VEDP (ventricular end diastolic pressure): Áp lực tâm thất cuối kỳ tâm trương VLN: Vách liên nhĩ luan an MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ. 1 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU. Đại cương về tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất. Khái niệm đặc trưng.

Liệu pháp điều trị. Chẩn đoán bệnh tim sinh lý một thất. Triệu chứng lâm sàng. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập.

Vai trò của thông tim chụp mạch và can thiệp tim mạch trong tim sinh lý một thất. Chẩn đoán xác định các thể bệnh trong nhóm tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất. Nhóm bệnh giải phẫu có mất kết nối 2 trong 3 tầng giải phẫu ở một bên có kèm thiểu sản tâm thất cùng bên, gồm các thể bệnh. Nhóm bệnh có kết nối bất thường 2 trong 3 tầng giải phẫu và không có khả năng sửa chữa 2 tâm thất.

Tổng quan về phẫu thuật Fontan trong chiến lược kiểm soát và điều trị nhóm bệnh tim bẩm sinh với sinh lý tuần hoàn một thất. Các phương pháp điều trị tạm thời ở giai đoạn đầu, mục tiêu điều trị trong giai đoạn này là: hạn chế sự cản trở của tuần hoàn hệ thống và điều chỉnh lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi. Điều trị phẫu thuật giai đoạn thứ hai: Phẫu thuật Glenn hai hướng. Phẫu thuật Fontan.

Kết quả sau phẫu thuật Fontan. Biến chứng giai đoạn sớm và các yếu tố nguy cơ. Biến chứng giai đoạn muộn và các yếu tố nguy cơ. Tình hình phẫu thuật Fontan trên thế giới và tại Việt Nam.

Trên thế giới. Tại Việt Nam. 35 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. Đối tượng nghiên cứu.

Tiêu chuẩn lựa chọn. Tiêu chuẩn loại trừ. Thời gian và địa điểm nghiên cứu. Thời gian nghiên cứu.

Địa điểm nghiên cứu. Phương pháp nghiên cứu. Thiết kế nghiên cứu. Cỡ mẫu và cách chọn mẫu.

Thu thập số liệu. Công cụ thu thập số liệu. Quy trình thực hiện nghiên cứu. Trang thiết bị và dụng cụ.

Quy trình chuẩn bị bệnh nhân và chỉ định phẫu thuật Fontan. Chỉ định và điều kiện phẫu thuật Fontan tại Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện E. Quy trình phẫu thuật. Khám lại sau phẫu thuật.

Chỉ số và biến số nghiên cứu. Biến độc lập. Biến phụ thuộc. Quản lý và phân tích số liệu.

Sai số và các khắc phục sai số. Đạo đức nghiên cứu. 58 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu.

Một số đặc điểm chung của bệnh nhân trước phẫu thuật Fontan. Một số đặc điểm trên siêu âm tim của bệnh nhân trước phẫu thuật Fontan. Một số chỉ số trên thông tim trước phẫu thuật. Kết quả phẫu thuật Fontan.

Đặc điểm trong quá trình phẫu thuật Fontan. Kết quả phẫu thuật Fontan giai đoạn sớm. Kết quả trung hạn phẫu thuật Fontan. Các yếu tố liên quan đến kết quả sau phẫu thuật Fontan.

Một số yếu tố liên quan đến thất bại tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm (early Fontan failure – EFF). Một số yếu tố liên quan đến biến chứng tràn dịch màng phổi kéo dài. Các yếu tố tiên lượng đối với tình trạng nhịp nhĩ ở điểm tái khám. Một số yếu tố liên quan đến tử vong giai đoạn trung hạn sau phẫu thuật Fontan.

90 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân phẫu thuật Fontan. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật. Đặc điểm tổn thương của bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất.

Đặc điểm tổn thương trên siêu âm Doppler tim. Kết quả trong phẫu thuật Fontan. Phương thức lựa chọn phẫu thuật Fontan. Thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo và cặp động mạch chủ.

Theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan (giai đoạn hồi sức). Áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật. Thất bại tuần hoàn Fontan sau phẫu thuật. Các biến chứng sớm khác sau phẫu thuật Fontan.

Biến chứng trung hạn sau phẫu thuật Fontan. Phát triển thể chất. Cản trở hệ thống Fontan. Rối loạn nhịp.

Hội chứng mất protein ruột. Nguy cơ tăng đông và biến chứng thần kinh. Các vấn đề liên quan đến mỏm cụt động mạch phổi. Thất bại giai đoạn muộn (late Fontan failure – LFF).

Các yếu tố liên quan đến thất bại với tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm. Các yếu tố liên quan đến biến chứng tràn dịch màng phổi kéo dài. Các yếu tố liên quan đến tử vong giai đoạn trung hạn. 135 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC luan an DANH MỤC BẢNG Bảng 3.

Một số đặc điểm chung trước phẫu thuật Fontan. Phân độ suy tim và kết quả điện tâm đồ trước phẫu thuật. Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh. Tư thế ngực – bụng và kiểu hình của tâm thất hệ thống.

Tình trạng van nhĩ thất trước phẫu thuật. Kết quả trên siêu âm tim Doppler của bệnh nhân trước phẫu thuật Fontan. Một số chỉ số trên thông tim trước phẫu thuật. Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi và tình trạng hẹp gốc nhánh động mạch phổi trên thông tim.

Các thủ thuật kèm theo trong phẫu thuật. Một số thông số trong phẫu thuật Fontan. Thông số huyết động và triệu chứng phù ngay sau phẫu thuật. Các biến chứng sớm sau phẫu thuật Fontan.

Danh sách nhóm bệnh nhân thất bại tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm. Thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức, nằm viện sau phẫu thuật Fontan và số ngày dẫn lưu dịch màng phổi. Thời gian tái khám sau phẫu thuật Fontan. Tỷ lệ bệnh nhân có suy tim sau phẫu thuật Fontan .