Luận án: Hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân tự miễn có tăng áp động mạch phổi

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN THỊ LINH TÚ NGHI£N CøU H×NH TH¸I, CHøC N¡NG THÊT PH¶I B»NG SI£U ¢M TIM ë BÖNH NH¢N M¾C MéT Sè BÖNH Tù MIÔN TH¦êNG GÆP Cã T¡NG ¸P §éNG M¹CH PHæI LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2022 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ======= TRẦN THỊ LINH TÚ NGHI£N CøU H×NH TH¸I, CHøC N¡NG THÊT PH¶I B»NG SI£U ¢M TIM ë BÖNH NH¢N M¾C MéT Sè BÖNH Tù MIÔN TH¦êNG GÆP Cã T¡NG ¸P §éNG M¹CH PHæI Chuyên ngành: Nội Tim mạch Ngành đào tạo: Nội khoa Mã số: 9720107 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS. Trương Thanh Hương HÀ NỘI – 2022 LỜI CẢM ƠN Tôi xin chân thành cảm ơn Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội, Ban Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu Trung ương, Viện Tim mạch Việt Nam, Trung tâm Dị ứng- Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai, Phòng đào tạo sau đại học, Phòng kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Bạch Mai và viện Da liễu Trung ương đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập và hoàn thành luận án. Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới PGS. Trương Thanh Hương, người đã tận tình hướng dẫn, định hướng nghiên cứu và giúp đỡ tôi trong suốt quá trìnhhọc tập.

Xin được bày tỏ lòng biết ơn và sự kính trọng tới tập thể các Thầy, Cô Bộ môn Nội, phân môn Tim mạch đã luôn quan tâm giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và tận tình đóng góp cho tôi nhiều ý kiến quý báu để luận án ngày một tốt hơn. Xin chân thành cảm ơn tập thể cán bộ nhân viên Trung tâm Dị ứng- Miễn dịch lâm sàng, phòng siêu âm của Viện Tim mạch Việt Nam, Phòng khám bệnh tự miễn của Viện Da liễu Trung ương, TS Nguyễn Thị Thu Hoài, đã tạo mọi điều kiện, động viên và giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập và công tác. Xin chân thành cảm ơn những bệnh nhân đã tham gia vào nghiên cứu để tôi có thể hoàn thành được công trình này. Xin chân thành cảm ơn các bạn bè và đồng nghiệp đã luôn động viên, khích lệ tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu.

Tôi xin ghi nhớ công ơn của bố, mẹ, anh em, chồng và các con tôi, luôn là chỗdựa vững chắc cho tôi hoàn thành luận án này. Trần Thị Linh Tú LỜI CAM Tôi là Trần Thị Linh Tú, nghiên cứu sinh khóa 35, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nội- Tim mạch, xin cam đoan: 1. Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của PGS. Trương Thanh Hương 2.

Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này. Hà Nội, ngày tháng năm 2022.

Nghiên cứu sinh Trần Thị Linh Tú MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ.1 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU. Tổng quan về lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì, các biến chứng của bệnh. Tổng quan về bệnh tự miễn. Định nghĩa, phân loại tăng áp phổi.

Dịch tễ tăng áp động mạch phổi ở lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì hệ thống. Sinh bệnh học tăng áp động mạch phổi trong lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì. Một số phương pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá áp lực động mạch phổi và hình thái, chức năng tim ở bệnh nhân tự miễn có tăng áp động mạch phổi 12 1. Siêu âm tim.

Cộng hưởng từ tim. Chụp cắt lớp vi tính và PET. Thông tim phải. Siêu âm tim ở bệnh nhân bệnh tự miễn có tăng áp động mạch phổi.

Siêu âm hình thái thất phải. Đánh giá chức năng thất phải. Đánh giá huyết động. Siêu âm Doppler TP ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi.

Tình hình nghiên cứu đánh giá chức năng thất phải bằng siêu âm Doppler tim trên bệnh nhân tăng áp động mạch phổi mắc lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì. Nghiên cứu trên thế giới về tình hình tăng áp động mạch phổi ở bệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì. Nghiên cứu hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm Doppler tim ở bệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì có tăng áp động mạch phổi. Nghiên cứu về mối liên quan giữa chức năng thất phải và các biến đổi lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân mắc một số bệnh tự miễn thường gặp có tăng áp động mạch phổi.39 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.

Đối tượng nghiên cứu. Mẫu nghiên cứu. Tiêu chuẩn lựa chọn. Tiêu chuẩn loại trừ.

Phương pháp nghiên cứu. Thiết kế nghiên cứu. Các biến số dùng trong nghiên cứu. Các bước tiến hành.

Hỏi thông tin hành chính và bệnh sử. Thăm khám lâm sàng. Xét nghiệm cận lâm sàng. Xử lý số liệu.

Đạo đức nghiên cứu. 63 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân. Đặc điểm tuổi, giới, chỉ số khối cơ thể của nhóm bệnh nhân.

Đặc điểm tiền sử bệnh của nhóm bệnh nhân. Đặc điểm lâm sàng nhóm bệnh nhân. Đặc điểm hình thái, chức năng tim phải. Đặc điểm hình thái.

Chức năng tâm thu thất phải. Chức năng tâm trương thất phải. Mối liên quan giữa chức năng thất phải với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì có tăng áp động mạch phổi. Mối liên quan giữa chỉ số chức năng tâm thu thất phải với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng.

Mối tương quan giữa chỉ số chức năng tâm trương với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở nhóm bệnh nhân có TAĐMP. Yếu tố nguy cơ dự báo TAĐMP ở nhóm lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì. Giá trị của nồng độ NT-proBNP trong chẩn đoán tăng áp động mạch phổi97 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN. Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu.

Đặc điểm tuổi, giới, thể trạng. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng. Đặc điểm hình thái, chức năng tim phải nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Đặc điểm hình thái tim phải.

Đặc điểm chức năng tim phải. So sánh đặc điểm tuổi, giới, lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng TP giữa hai nhóm lupus ban đỏ hệ thống và xơ cúng bì hệ thống có kèm tăng áp phổi. Mối liên quan giữa chức năng thất phải và các biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Mối liên quan giữa chức năng thất phải với một số chỉ số lâm sàng, cận lâm sàng.

Yếu tố dự báo nguy cơ tăng áp phổi. Giá trị N-TproBNP trong chẩn đoán tăng áp động mạch phổi.136 HẠN CHẾ CỦA ĐỀ TÀI.140 CÔNG TRÌNH KHOA HỌC ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt 2D 2- dimension 2 bình diện (mặt phẳng) 3D 3- dimension 3 bình diện 4D 4- dimension 4 bình diện 6MWD 6 minute walk distance Khoảng cách đi bộ 6 phút ACA Anticentromere antibody Kháng thể kháng trung đoạn aCL anticardiolipin Kháng thể kháng cardiolipin AECA Antiendothelial cell antibodies Kháng thể kháng tế bào nội mô ANA Antinuclear Antibodies Kháng thể kháng nhân AntiSm Kháng thể kháng Smith aPL antiphospholipid antibodies Kháng thể kháng phospholipid AT Acceleration time thời gian tăng tốc của dòng qua van động mạch phổi BMPR1A Bone Morphogenic Protein Receptor 1A Thụ thể khung xương protein 1A CI Cardiac index Chỉ số tim cMRI cardio Magnetic Resonance Imaging Cộng hưởng từ tim CT Computed Tomography Chụp cắt lớp vi tính CTEPH Chronic Thromboembolic Pulmonary Tăng áp phổi do thuyên tắc phổi Hypertension mạn tính DLCO Diffusing capacity for carbon monoxide Độ khuếch tán CO phế nang DNA Desoxyribonucleic Acid ĐRTP Đường ra thất phải dsDNA Double strains Desoxyribonucleic Acid EI Eccentricity Index Chỉ số lệch tâm ESC/ERS European Society of Cardiology (ESC) and Hội tim mạch châu Âu, Hội Hô the European Respiratory Society hấp châu Âu ET-1 Endothelin - 1 FAC Fractional Area Change Phân suất thay đổi diện tích GLSRs Global longitudinal strain rate Tốc độ biến dạng toàn bộ thì tâm thu theo trục dọc GS Global strain Sức căng toàn bộ HA Huyết áp IPAH Idiopathic Pulmonary Arterial Tăng áp động mạch phổi vô căn Hypertension LPBĐHT Bệnh lupus ban đỏ hệ thống MCTD Mix Connective Tissue Disease Bệnh mô liên kết hỗn hợp mPAP mean pulmonary atery pressure Áp lực động mạch phổi trung bình MRI Magnetic Resonance Imaging Cộng hưởng từ NP Nhĩ phải N-T proBNP N-terminal pro-brain natriuretic peptide NYHA New York Heart Association Hiệp Hội Tim New York PADP Pulmonary Artery Diastolic Pressure Áp lực động mạch phổi tâm trương PAH Pulmonary Arterial Hypertension Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) PASP, sPAP Pulmonary Artery Systolic Pressure Áp lực động mạch phổi tâm thu PAWP Pulmonary Arterial Wedge Pressure Áp lực động mạch (mao mạch) phổi bít PET Positron Emission Tomography Chụp cắt lớp phát xạ positron PH Pulmonary Hypertension Tăng áp phổi PVR Pulmonary Vascular Resistance Sức cản mạch phổi RAP Right atrial pressure Áp lực nhĩ phải REVEAL The Registry to Evaluate Early and Long- term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management RF Rhumatoid Factor Yếu tố dạng thất RIMP hay Right Ventricular Index of Myocardial Chỉ số thể hiện cơ tim thất phải Tei Performance hay chỉ số Tei RNA Ribonucleic Acid RNP Ribonucleoprotein RV – GLS Right Ventricular Global Longitudinal Sức căng toàn bộ thất phải thì strain (GS) tâm thu theo trục dọc RVEF Right ventricular ejection fraction Phân suất tống máu thất phải RVSP Right Ventricular Systemic Pressure Áp lực tâm thu thất phải S’/TDI S’/Tissue Doppler Imaging Vận tốc tâm thu cơ tim vùng tâm thất trên siêu âm Doppler mô SSA Sjögre Syndrom A SSB Sjögre Syndrom B TAM Tricuspid Annular Motion Sự dịch chuyển vòng van ba lá thì tâm thu TAPSE Tricuspid Annular Plane Systolic Dịch chuyển vòng van ba lá thì Excursion tâm thu TDI Tisue Doppler Imaging Siêu âm Doppler mô TMCD Tĩnh mạch chủ dưới TP Thất phải TRV Tricuspid Regurgitation Dòng hở van ba lá TT Thất trái VA Alveolar Volume thể tích phế nang WHO World heath Organization Tổ chức y tế thế giới XCB Xơ cứng bì XCBHT Xơ cứng bì hệ thống DANH MỤC BẢNG Bảng 1. Định nghĩa huyết động trong tăng áp phổi. Phân loại tăng áp phổi.

Giá trị tham chiếu chức năng tâm trương thất phải. Ước lượng áp lực nhĩ phải theo đường kính tĩnh mạch chủ dưới. Chẩn đoán nguy cơ TAĐMP trên siêu âm Doppler tim. Các dấu hiệu nghi ngờ có tăng áp phổi trên siêu âm.

Tiêu chuẩn ACR/EULAR 2013 chẩn đoán bệnh xơ cứng bì. Tiêu chuẩn SLICC 2012 chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống. Các biến số nghiên cứu. Phân loại mức độ tăng áp phổi theo NYHA.

Đặc điểm tuổi, giới phân theo các nhóm bệnh lý.