Luận án tiến sĩ: Nong van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ em dưới 2 tuổi - Đại học Y Hà Nội

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ HỒNG QUANG NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ NONG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG BÓNG QUA DA Ở TRẺ EM DƯỚI 2 TUỔI HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI ĐƠN THUẦN Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: GS. Phạm Gia Khải PGS. Phạm Hữu Hòa HÀ NỘI - 2016 LỜI CẢM ƠN Trước tiên, tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới GS. Phạm Gia Khải, PGS.

Phạm Hữu Hòa, hai người thầy đã hết lòng dìu dắt tôi từ những bước đầu tiên trong công tác và nghiên cứu từ khi tôi còn là bác sỹ nội trú bệnh viện. Những người thầy tận tình, nghiêm khắc hướng dẫn tôi thực hiện đề tài, giúp tôi giải quyết nhiều khó khăn vướng mắc trong quá trình thực hiện luận án, đóng góp cũng như tạo mọi điều kiện thuận lợi để giúp tôi hoàn thành luận án này. Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành đến toàn thể các bác sỹ, điều dưỡng Khoa Tim mạch, Phòng Can thiệp tim mạch, Phòng Siêu âm tim, Khoa Hồi sức ngoại, Khoa Sơ sinh Bệnh viện Nhi Trung ương, đã giúp đỡ tôi thực hiện và hoàn thành luận án. Tôi cũng xin được bày tỏ lời cảm ơn chân thành tới: - Các Thầy Cô Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội.

Các thầy cô đã nhiệt tình dạy bảo, giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành luận án. - Đảng ủy, Ban Giám đốc cùng các khoa phòng của Bệnh viện Nhi Trưng ương, đã tạo mọi điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi công tác, học tập, thực hiện nghiên cứu và hoàn thành luận án. - Đảng ủy, Ban Giám hiệu, phòng Đào tạo Sau đại học trường Đại học Y Hà Nội, đã giúp đỡ và tạo điều kiện thuận lợi để tôi học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận án. - Những bệnh nhân và người nhà bệnh nhân đã giúp tôi thực hiện nghiên cứu và cung cấp cho tôi những số liệu vô cùng quý giá để tôi hoàn thành luận án.

Cuối cùng, xin cảm ơn Bố, Mẹ đã sinh dưỡng và là nguồn động viên to lớn cổ vũ tôi học tập, phấn đấu. Cảm ơn vợ và hai con thân yêu cùng các anh, chị, em trong hai gia đình, bạn bè đã động viên, giúp đỡ và là chỗ dựa vô cùng to lớn cả về vật chất lẫn tinh thần để tôi thực hiện và hoàn thành luận án. Hà Nội, ngày 05 tháng 1 năm 2016. Tác giả luận án Lê Hồng Quang MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ.

1 Chương 1: TỔNG QUAN. LỊCH SỬ BỆNH. DỊCH TỄ HỌC. Tần suất mắc bệnh.

Tính chất gia đình và gen. Tỷ lệ tử vong ở tuổi thanh thiếu niên ở bệnh hẹp van ĐMP. PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU. Sự tạo ra van động mạch chủ và van động mạch phổi.

Giải phẫu bệnh và phôi thai học của hẹp van động mạch phổi. HUYẾT ĐỘNG HỌC. Thay đổi tuần hoàn sau khi ra đời ở trẻ bình thường. Huyết động ở trẻ hẹp van ĐMP.

PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI. Phân loại mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim. Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi trên thông tim. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI.

Hẹp van động mạch phổi nhẹ và trung bình. Hẹp van động mạch phổi nặng. CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ ĐỂ CHẨN ĐOÁN HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI. Chụp X quang tim phổi.

Siêu âm tim. Thông tim chụp buồng tim. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI. Điều trị hẹp van động mạch phổi bằng phẫu thuật.

Điều trị hẹp van ĐMP bằng phương pháp nong van. 29 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhi.

Tiêu chuẩn loại trừ. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. Thiết kế nghiên cứu. Cách chọn mẫu.

Biến số nghiên cứu. Xử lý số liệu và các thuật toán sử dụng trong nghiên cứu. Khống chế sai số. Đạo đức trong nghiên cứu.

51 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU. Các đặc điểm chung. Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP.

Đặc điểm hẹp van ĐMP trước nong. Rối loạn nhịp tim trên điện tâm đồ trước nong van ĐMP. KẾT QUẢ NONG VAN ĐMP. Kết quả tức thì ngay sau nong van ĐMP.

Kết quả theo dõi trong 12 tháng sau nong van ĐMP. TAI BIẾN VÀ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ NONG VAN ĐMP QUA DA. Kết quả của thủ thuật nong van. Đặc điểm nhóm 3 bệnh nhi thất bại thủ thuật nong van ĐMP.

Tai biến và kết quả không mong đợi. Các tai biến liên quan đến thủ thuật nong van ĐMP. Tái hẹp van ĐMP sau nong. Đặc điểm nhóm tuổi bệnh nhi có rối loạn nhịp tim.

85 Chương 4: BÀN LUẬN. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU. Đặc điểm chung. Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP.

Đặc điểm về siêu âm. Đặc điểm điện tâm đồ. THEO DÕI KẾT QUẢ SAU NONG VAN ĐMP. Đánh giá hiệu quả tức thì trên thông tim.

Theo dõi dấu hiệu lâm sàng sau nong van ĐMP. Theo dõi siêu âm sau nong van ĐMP. Kết quả không mong muốn của nong hẹp van ĐMP. Hở van ĐMP sau nong van ĐMP.

Đặc điểm điện tâm đồ. Tai biến trong khi tiến hành thủ thuật nong van ĐMP. Tái hẹp van ĐMP sau nong. 133 CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) là bệnh tim bẩm sinh thường gặp, bệnh đứng hàng thứ tư trong các bệnh tim bẩm sinh, chiếm từ 8 - 12% trong các bệnh tim bẩm sinh nói chung, với tỷ lệ mắc khoảng 1/1000 trẻ sống sau sinh [1],[2],[3],[4],[5],[6].

Hẹp van động mạch phổi là tổn thương thực thể bẩm sinh do dính mép lá van động mạch phổi, gây cản trở dòng máu từ thất phải lên động mạch phổi. Hẹp van ĐMP đơn thuần là chỉ hẹp van động mạch phổi không bao gồm hẹp thân, hẹp nhánh phổi hoặc các tổn thương khác trong tim kèm theo [4]. Chẩn đoán hẹp van ĐMP trước đây dựa vào khám lâm sàng và thông tim để đo áp lực trong buồng thất phải và ĐMP, chụp buồng thất phải để chẩn đoán hẹp van ĐMP với hình ảnh van ĐMP dày, đóng mở hạn chế. Từ khi có siêu âm - Doppler tim, việc chẩn đoán bệnh hẹp van ĐMP đã trở nên đơn giản hơn.

Siêu âm - Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP cả trong thời kỳ bào thai cũng như sau khi trẻ được sinh ra. Đây là phương pháp chẩn đoán không xâm nhập, không những chẩn đoán xác định bệnh mà còn cho biết mức độ của bệnh, giúp bác sĩ có quyết định điều trị kịp thời và chính xác cho bệnh nhân, góp phần làm giảm tỷ lệ tử vong, đặc biệt ở trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh bị hẹp van ĐMP nặng trong giai đoạn ống động mạch đóng lại nếu không được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời có thể dẫn tới tử vong, với những bệnh nhi là sơ sinh có hẹp van ĐMP tối cấp phụ thuộc ống động mạch phải được can thiệp nong van ĐMP cấp cứu không bệnh nhi sẽ tử vong [7]. Có hai phương pháp điều trị hẹp van động mạch phổi: phẫu thuật tách mép van và thông tim nong van ĐMP bằng bóng qua da. Phương pháp thông tim nong van ĐMP bằng bóng qua da đã được Kan và cộng sự tiến hành thực 2 nghiệm lần đầu tiên vào năm 1980, và sau đó đã nong van ĐMP thành công cho trẻ gái 8 tuổi bị hẹp van ĐMP tại bệnh viện Johns Hopkins (Hoa Kỳ) năm 1982 [8].

Từ đó đến nay can thiệp nong van ĐMP bằng bóng qua da là phương pháp được lựa chọn đầu tiên để điều trị bệnh hẹp van ĐMP vì có hiệu quả cao [9],[10], phương pháp này có nhiều ưu điểm vượt trội so với phương pháp phẫu thuật tách mép van ĐMP. Tuy nhiên phương pháp điều trị nào cũng có thể có nguy cơ và tai biến, thông tim điều trị nong van ĐMP bằng bóng qua da này cũng có thể gặp tai biến [7],[11],[12],[13],[14],[15],[16],[17]. Các nghiên cứu còn chỉ ra rằng sau nong van ĐMP bằng bóng có thể có tái hẹp với tỷ lệ khác nhau, tỷ lệ này cao hơn ở nhóm trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh [9], [11],[13], [16],[18],[19]. Hiện tại ở Việt Nam chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả của phương pháp điều trị hẹp van ĐMP đơn thuần cho trẻ em, đặc biệt trẻ dưới 2 tuổi.

Do vậy, đề tài “Nghiên cứu kết quả nong van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ em dưới 2 tuổi hẹp van động mạch phổi đơn thuần” được thực hiện với hai mục tiêu sau: 1. Đánh giá hiệu quả tức thời và trong 1 năm đầu sau nong van động mạch phổi bằng bóng qua da cho trẻ dưới 2 tuổi bị hẹp van động mạch phổi đơn thuần tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Nhận xét các biến cố và các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả nong van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ mắc bệnh hẹp van động mạch phổi đơn thuần dưới 2 tuổi. 3 Chương 1 TỔNG QUAN 1.

LỊCH SỬ BỆNH Hẹp van ĐMP được mô tả lần đầu tiên vào năm 1761 bởi John Baptist Morgani [4]. Tuy nhiên đến cuối thập niên 40 của thế kỷ trước Sellors và Brock (1948) là người đầu tiên báo cáo những trường hợp điều trị hẹp van ĐMP bằng kỹ thuật mổ tim kín [20]. Năm 1982 kỹ thuật nong van ĐMP bằng bóng qua da được tiến hành lần đầu tiên bởi Kan và cộng sự tại bệnh viện Johns Hopkins (Hoa Kỳ) [8]. Kỹ thuật này đã tạo ra bước đột phá trong điều trị bệnh hẹp van ĐMP và đã cứu được nhiều bệnh nhi bị hẹp van ĐMP nặng.

Từ đó đến nay điều trị hẹp van ĐMP với phương pháp nong van ĐMP bằng bóng qua da được áp dụng ở hầu hết các trung tâm tim mạch trên thế giới và coi là phương pháp được lựa chọn hàng đầu để điều trị bệnh hẹp van ĐMP đơn thuần [13],[21],[22],[23],[24] [25],[26],[27]. Tại Việt Nam đã có một số báo cáo liên quan đến bệnh lý hẹp van ĐMP. Năm 1996 Phạm Gia Khải báo cáo về vai trò của siêu âm trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh [28]. Năm 1999, Nguyễn Lân Việt nghiên cứu về siêu âm - Doppler tim dòng chảy qua van ĐMP [29].