Luận án tiến sĩ: Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật toàn bộ tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHAN TIẾN LỢI ĐÁNH GIÁ CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI SAU PHẪU THUẬT HOÀN TOÀN TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC TP. Hồ Chí Minh, Năm 2020 luan an BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHAN TIẾN LỢI ĐÁNH GIÁ CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI SAU PHẪU THUẬT HOÀN TOÀN TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1.TS NGUYỄN THỊ THANH LAN 2. LÊ THỊ NGỌC DUNG TP. Hồ Chí Minh, Năm 2020 luan an LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết quả nghiên cứu được trình bày trong luận án là trung thực, khách quan và chưa từng được công bố ở bất kỳ nơi nào.

Tác giả luận án PHAN TIẾN LỢI luan an MỤC LỤC Trang Trang phụ bìa Lời cam đoan ……………………………………………………………… i Mục lục ……………………………………………………………………. ii Danh mục các từ viết tắt và thuật ngữ Anh – Việt iv Danh mục bảng ……………………………………………………………. v Danh mục biểu đồ, sơ đồ và hình…………. vii MỞ ĐẦU ………………………………………………………………….

TỔNG QUAN TÀI LIỆU ……………………………………. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải và phương pháp điều trị 4 toàn bộ tứ chứng Fallot 1. Kết quả phẫu thuật và vai trò của thất phải – đường thoát thất phải 9 1. Tổng quan về thay đổi đường thoát thất phải ở bệnh nhân tứ chứng 18 Fallot hậu phẫu 1.

Tổng quan về thay đổi thất phải ở bệnh nhân tứ chứng Fallot hậu 20 phẫu 1. Khoảng trống nghiên cứu và định hướng nghiên cứu của đề tài…. Vai trò của chẩn đoán hình ảnh trong đánh giá thất phải – đường 27 thoát thất phải ở bệnh nhân tứ chứng Fallot hậu phẫu Chương 2. ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ………….

Thiết kế nghiên cứu ………………………………………………. Đối tượng nghiên cứu …………………………………………… 32 2. Cách thức tiến hành nghiên cứu ………………………………… 34 2. Cách thu thập số liệu ……………………………………………… 36 2.

Sai lệch trong nghiên cứu và các biện pháp kiểm soát ……………. Vấn đề y đức trong nghiên cứu ……………………………………. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ………………………………… 47 3. Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ TOF…………… 48 3.

Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải hậu phẫu ……………… 54 3. Liên quan giữa đặc điểm thất phải với các mức độ hở van động mạch phổi, và với các mức độ hẹp động mạch phổi tồn lưu ….1 Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ TOF. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải hậu phẫu ……………… 83 4. Liên quan giữa đặc điểm thất phải với các mức độ hở van động mạch phổi; và với các mức độ hẹp động mạch phổi hậu phẫu …….

Điểm mạnh của đề tài. Điểm hạn chế của đề tài. …………………………………………… 100 KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ ……………………………………………. 102 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH TÀI LIỆU THAM KHẢO CÁC PHỤ LỤC luan an DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH – VIỆT Từ viết tắt tiếng Việt Cn Cân nặng Bđx Bất đối xứng Đmp Động mạch phổi Rlcn Rối loạn chức năng % Phần trăm TC Tiểu cầu Từ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt ASE American Society of Hiệp hội siêu âm tim Hoa Kỳ Echocardiography BMI Body mass index Chỉ số khối cơ thể BSA Body surface area Diện tích da FAC Fractional Area Change Phân suất thay đổi diện tích Hct Hematocrit % dung tích hồng cầu MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hưởng từ NYHA New York Heart Assioation Hiệp hội tim mạch New York RV Tei Righ Vetricle Tei Chỉ số Tei thất phải RV Right Ventricle Thất phải RVOT Right Vetricular Outflow Tract Đường thoát thất phải TAPSE Tricuspid Annular Plane Systolic Biên độ dịch chuyển kỳ tâm thu Excursion của vòng van ba lá theo chiều dọc.

TAP Trans Anular Patch Miếng vá xuyên vòng van TOF Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot DANH MỤC BẢNG T r a luan an n g Bảng 1. Các dạng hẹp đường thoát thất phải trong tứ chứng Fallot 6 …………. Kết quả phẫu thuật tứ chứng Fallot …………. Tổn thương thất phải do đường rạch tim trong phẫu thuật tứ chứng Fallot……………………………………………………………………… 1 4 Bảng 1.

Các nguy cơ tổn thương do can thiệp vào đường thoát thất 1 phải…. Đặc điểm cấu trúc thất phải sau phẫu thuật tứ chứng 2 Fallot…………. Các nghiên cứu trong nước về phẫu thuật toàn bộ tứ chứng 2 Fallot… 4 Bảng 1. So sánh các phương tiện chẩn đoán hình ảnh tứ chứng 2 Fallot……….

Siêu âm thất phải hậu phẫu tứ chứng 3 Fallot…………………………. Tỉ lệ các biến quan tâm và cỡ mẫu cần thiết 3 ………………………. Lịch tái khám hậu phẫu tứ chứng Fallot ở Bệnh viện Nhi đồng 3 1…… 5 Bảng 2. Tên biến thuộc nhóm lâm sàng và cận lâm 3 sàng…………………….

Các biến số thuộc nhóm bất thường cấu trúc thất 3 phải………………. Biến số thuộc nhóm chức năng thất 4 phải……………………………. Biến số thuộc nhóm can thiệp của phẫu thuật 4 viên…………………. Thời điểm thu thập số liệu và số lượng bệnh nhân trong từng giai đoạn………………………………………………….

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân trước phẫu thuật. 4 luan an 8 Bảng 3. Đặc điểm thất phải – đường thoát thất phải ở bệnh nhân trước phẫu thuật …. Đặc điểm giải phẫu khác ở bệnh nhân trước phẫu thuật……….

Tỉ lệ các can thiệp của phẫu thuật 5 viên………………………………. Kích thước các thành phần thất phải hậu phẫu 5 ……………………… 4 Bảng 3. Thay đổi kích thước thành phần thất phải hậu phẫu 5 ……………. Đặc điểm chức năng thất phải hậu phẫu…….

Tương quan giữa các chỉ số chức năng tâm thu thất phải……. So sánh đặc điểm thất phải giữa nhóm dãn với nhóm không dãn thất phải……. Đặc điểm cấu trúc đường thoát thất phải hậu phẫu……. Thay đổi kích thước đường thoát thất phải hậu phẫu ….

Đặc điểm chức năng van động mạch phổi hậu phẫu ……………. Tỉ lệ hở van động mạch phổi hậu 6 phẫu……………………………… 5 Bảng 3. So sánh đặc điểm đường thoát thất phải giữa hai nhóm hở đáng kể và nhóm hở van động mạch phổi không đáng kể………. Tỉ lệ có hẹp động mạch phổi và chênh áp động mạch phổi hậu 6 phẫu.

So sánh đặc điểm đường thoát thất phải giữa nhóm hẹp động mạch phổi đáng kể và nhóm hẹp không đáng 6 luan an kể………………………………… 9 Bảng 3. So sánh đặc điểm thất phải ở nhóm bệnh nhân có hở đáng kể và nhóm hở không đáng kể van động mạch phổi 70 ……………………………. So sánh đặc điểm thất phải giữa nhóm hẹp đáng kể và nhóm hẹp 71 không đáng kể van động mạch phổi ………………………………………. So sánh đặc điểm thất phải giữa nhóm chỉ có hở van động mạch phổi đáng kể và nhóm vừa hở đáng kể vừa hẹp van động mạch phổi………….

So sánh đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng với một số nghiên cứu trong 7 nước……………………………………………………………………. So sánh đặc điểm đường thoát thất phải với y văn………. So sánh đặc điểm thất phải với y văn………………. Một số đặc điểm đáng lưu ý của mẫu nghiên cứu của chúng tôi 7 …….

Tỉ lệ đường rạch tim và miếng vá xuyên vòng van trong phẫu thuật tứ chứng Fallot……. Nhận định về giá trị của Tei ở bệnh nhân tứ chứng Fallot hậu 8 phẫu…. Rối loạn chức năng tâm trương thất phải ở bệnh nhân hậu phẫu 9 ……. So sánh kiểu dãn thất phải với nghiên cứu của NK.

9 7 luan an DANH MỤC BIỂU ĐỒ T r a n g Biểu đồ 3. Khác biệt tỉ lệ hở van động mạch phổi toàn bộ giữa nhóm có làm miếng vá xuyên vòng van (TAP) và nhóm không có 6 TAP……………………. Cơ chế bệnh sinh tứ chứng Fallot hậu phẫu 1 …………………………. Đáp ứng bình thường của cơ tim với tình trạng thiếu oxy 1 …………… 3 Sơ đồ 1.

Khoảng trống thông tin về cấu trúc và chức năng thất phải – đường thoát thất phải sau phẫu toàn bộ tứ chứng Fallot……. Các bước thực hiện nghiên cứu 3 ………………………………………. Lưu đồ số liệu bệnh nhân trong nghiên 4 cứu…………………………. 7 DANH MỤC HÌNH T r a n g Hình 1.

Các dạng bất thường đường thoát thất phải ở bệnh nhân hậu phẫu tứ 1 luan an chứng 8 Fallot…………………………………………………………………. Dạng vòm của lá van động mạch phổi 8 ……………………………. Can thiệp lá van, vòng van trong kỹ thuật tạo miếng vá xuyên 8 vòng van 2 luan an 1 MỞ ĐẦU Tứ chứng Fallot (TOF) là một bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm 7 – 10% tổng số các loại tim bẩm sinh. Bệnh đặc trưng bởi sự kém phát triển của phần phễu thất phải với vách nón lệch sang trái và ra trước.

Mất thẳng hàng của phần vách nón so với phần còn lại của vách liên thất gây ra hẹp đường thoát thất phải và thông liên thất rộng [6], [22]. Nếu không được điều trị kịp thời thì tỉ lệ tử vong có thể lên đến 40 % khi trẻ trước 3 tuổi, 70 % trước 10 tuổi và 90 % trước 40 tuổi [140]. Điều trị triệt để TOF là phẫu thuật mở rộng đường thoát thất phải và vá thông liên thất. Đánh giá kết quả điều trị TOF, Glen S Van Asdell cho rằng hiện nay y khoa chưa thể chữa khỏi được bệnh mà chỉ có thể điều trị tạm thời được bệnh mà thôi [57].

Các thách thức lộ rõ ở giai đoạn 20 – 30 năm sau phẫu thuật, gồm các vấn đề liên quan chủ yếu đến thất phải – đường thoát thất phải. Bất thường đường thoát thất phải gồm hở van đmp mới xuất hiện sau phẫu thuật và hẹp đmp tồn lưu. Tỉ lệ hở van động mạch phổi (đmp) sau phẫu thuật lên đến 87 %, trong đó hở nặng là 67 % [22], [57], [79], [103]. Các nguyên nhân liên quan đến đường thoát thất phải chiếm tỉ lệ 86 % các trường hợp phải phẫu thuật lại, trong đó hẹp đmp tồn lưu là một trong các nguyên nhân chính [19], [22], [44], [62], [68], [99], [142].

Bất thường thất phải gồm dãn và mất chức năng thất phải, rối loạn dẫn truyền nội điện thất phải. Dãn thất phải gặp trong tất cả các trường hợp hở van đmp nặng. Tỉ lệ có rối loạn chức năng (RLCN) tâm trương thất phải dạng cơ tim hạn chế lên đến 63,3 %, tỉ lệ đột tử lên đến 6,0 %, tỉ lệ rối loạn nhịp lên đến 4,8 % [11], [51], [53], [76], [84], [136]. Trong nước, đã có các báo cáo của các trung tâm tim mạch hàng đầu như Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, Viện Tim Hà Nội, Bệnh viện trung ương Huế, Bệnh viện Nhi đồng 1 [2], [4], [7], [8], [10].

Các báo cáo này tập trung mô tả kết quả phẫu thuật và các biến chứng ở giai đoạn sớm. Chưa có báo cáo nào đi sâu vào phân tích thay đổi của thất phải – đường thoát thất phải hậu phẫu.