Luận án Tiến sĩ: Kết quả ngắn và trung hạn phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch tại BV Nhi Đồng 1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN THỊ LY LY KẾT QUẢ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN CỦA PHẪU THUẬT CHUYỂN GỐC ĐẠI ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC TP.HỒ CHÍ MINH, NĂM 2020 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN THỊ LY LY KẾT QUẢ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN CỦA PHẪU THUẬT CHUYỂN GỐC ĐẠI ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1.LÂM THỊ MỸ TP.HỒ CHÍ MINH, NĂM 2020 i LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết quả nghiên cứu được trình bày trong luận án là trung thực, khách quan và chưa từng được công bố ở bất kỳ nơi nào. Tác giả luận án ii MỤC LỤC Trang Lời cam đoan. ii Danh mục các chữ viết tắt. iv Danh mục đối chiếu các thuật ngữ nước ngoài và tiếng Việt .v Danh mục các bảng.

vi Danh mục các hình, sơ đồ. viii Danh mục các biểu đồ. ix MỞ ĐẦU. TỔNG QUAN TÀI LIỆU.

Đại cương về phôi thai, giải phẫu, sinh lý bệnh của nhóm bệnh hoán vị đại động mạch. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán và can thiệp trước phẫu thuật. Phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch. Theo dõi sau phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch.

Tổng quan tình hình nghiên cứu nước ngoài về kết quả của phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch. Tổng quan tình hình nghiên cứu trong nước. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. Thiết kế nghiên cứu.

Đối tượng nghiên cứu. Liệt kê và định nghĩa biến số. Thu thập dữ kiện. Xử lý và phân tích dữ liệu.

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU. Đặc điểm dân số nghiên cứu trước và trong phẫu thuật. Đánh giá kết quả ngắn hạn của phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch. Đánh giá kết quả trung hạn của phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch .63 iii Chương 4.

Đặc điểm dân số nghiên cứu trước và trong phẫu thuật. Đánh giá kết quả ngắn hạn của phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch. Đánh giá kết quả trung hạn của phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch. Ưu điểm và hạn chế của nghiên cứu .119 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC 1.Phiếu thu thập số liệu nghiên cứu 2.Bảng thông tin dành cho đối tượng nghiên cứu và đồng thuận nghiên cứu 3.Các tiêu chuẩn chẩn đoán 3.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán suy tim ở trẻ em 3.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán rối loạn nhịp tim trên điện tâm đồ trẻ em 3.3 Phân loại giải phẫu mạch vành theo Leiden 4.Giới thiệu về Bảng câu hỏi độ tuổi và giai đoạn phát triển 5.Các hình ảnh thu thập qua nghiên cứu 6.Danh sách bệnh nhân nghiên cứu 7.Giấy chấp thuận của Hội đồng y đức bệnh viện iv DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Ký hiệu/ Chữ viết tắt Tiếng Việt/ Tiếng Anh ASQ Ages and stages questionaires BMI Body mass index cs Cộng sự ECMO Extracorporeal membrane oxygenation FS Fractional Shortening HVĐĐM Hoán vị đại động mạch PaO2 Partial Pressure of Oxygen in Arterial Blood PAPm Mean pulmonary arterial pressure PAPs Systolic pulmonary arterial pressure PGE Prostaglandin E SpO2 Saturation of Peripheral Oxygen THNCT Tuần hoàn ngoài cơ thể TLT Thông liên thất VLTNV Vách liên thất nguyên vẹn v DANH MỤC ĐỐI CHIẾU CÁC THUẬT NGỮ NƯỚC NGOÀI VÀ TIẾNG VIỆT Ký hiệu/chữ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt ASQ Ages and stages Bảng câu hỏi Độ tuổi và questionaires giai đoạn ECMO Extracorporeal membrane Sự ôxy hóa máu qua oxygenation màng ngoài cơ thể BMI Body mass index Chỉ số khối cơ thể FS Fractional Shortening Phân suất co rút PaO2 Partial Pressure of Oxygen Áp lực riêng phần oxy in Arterial Blood máu động mạch PAPm Mean pulmonary arterial Áp lực động mạch phổi pressure trung bình PAPs Systolic pulmonary arterial Áp lực động mạch phổi pressure tâm thu SpO2 Saturation of Peripheral Độ bão hòa ô xy máu Oxygen ngoại biên vi DANH MỤC CÁC BẢNG STT Tên bảng Trang Bảng 1.1 Vị trí đại động mạch của nhóm bệnh nhân HVĐĐM/ VLTNV và HVĐĐM/TLT được phẫu thuật CGĐĐM .2 Đánh giá siêu âm tim các biến chứng sau phẫu thuật CGĐĐM.3 Tỉ lệ các biến chứng tim ở trẻ thiếu niên sau phẫu thuật CGĐĐM .4 Các yếu tố nguy cơ có khả năng gây dãn gốc động mạch chủ, hở van động mạch chủ sau phẫu thuật CGĐĐM.1 Liệt kê và định nghĩa các biến số .2 Phân độ hở van động mạch chủ .3 Phân độ hở van hai lá .1 Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân trước phẫu thuật .2 Phân bố các bất thường cấu trúc tim kèm theo HVĐĐM .3 Tần suất (%) các can thiệp điều trị trước phẫu thuật .4 Các đặc điểm trong phẫu thuật CGĐĐM .5 So sánh đặc điểm nhóm tử vong sớm và nhóm sống .6 Phân tích hồi quy đơn biến và đa biến các yếu tố liên quan tử vong sớm .7 So sánh đặc điểm nhóm tử vong sớm và nhóm sống trong thể bệnh HVĐĐM/VLTNV .8 Đặc điểm giai đoạn hồi sức sauphẫu phẫu thuật .9 Các biến chứng trong hồi sức sau phẫu thuật .10 Đặc điểm bệnh nhân tử vong muộn .11 Thời gian theo dõi theo nhóm bệnh .12 Đặc điểm của động mạch chủ mới ở lần tái khám cuối .13 So sánh hai nhóm hở van và không hở van động mạch chủ mới ở lần tái khám cuối .14 Phân tích hồi quy đơn biến và đa biến các yếu tố liên quan của hở van động mạch chủ mới ở lần tái khám cuối .15 So sánh hai nhóm dãn và không dãn gốc động mạch chủ mới nặng ở lần tái khám cuối .16 Phân tích hồi quy đơn biến và đa biến các yếu tố liên quan dãn gốc động mạch chủ mới nặng ở lần tái khám cuối .17 Đặc điểm bệnh nhân tái can thiệp hẹp trên van động mạch phổi mới 75 Bảng 3.18 Đặc điểm của động mạch phổi mới ở lần tái khám cuối .19 So sánh hai nhóm hẹp và không hẹp trên van động mạch phổi mới .20 Phân tích hồi quy đơn biến và đa biến các yếu tố liên quan hẹp trên van động mạch phổi mới ở lần tái khám cuối .21 Kết quả siêu âm tim liên quan chức năng thất trái và tổn thương tim tồn lưu ở lần tái khám cuối .22 Đặc điểm điện tâm đổ ở lần tái khám cuối .1 So sánh đặc điểm trong phẫu thuật giữa các nghiên cứu .2 Các yếu tố liên quan tử vong sớm ở các nghiên cứu khác nhau .3 So sánh các đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật với các nghiên cứu khác.4 So sánh các biến chứng trong hồi sức sau phẫu thuật với các nghiên cứu khác.

96 viii DANH MỤC CÁC HÌNH STT Tên bảng Trang Hình 1.1 Vị trí xoang Valsava của động mạch chủ .2 Các kiểu lệch trục van đối diện xoang hay van bị xoay .3 Các kiểu động mạch vành thường gặp nhất trong bệnh HVĐĐM theo Yacoub và Leiden .4 HVĐĐM không có tổn thương tim khác đi kèm ở trẻ sơ sinh: vòng tuần hoàn, độ bão hòa ôxy và áp lực .5 HVĐĐM/ TLT lớn ở trẻ sơ sinh: vòng tuần hoàn, độ bão hòa ôxy và áp lực.6 Mặt cắt cạnh ức trục ngắn cho thấy sự thẳng hàng của chỗ nối van động mạch chủ-động mạch phổi và đường đi trong thành của động mạch vành .7 Mặt cắt cạnh ức trục ngắn, chỗ nối các van bán nguyệt không thẳng hàng.8 Thông số đo ở trục ngắn ngang thất trái cuối tâm trương .9 Hình ảnh Doppler của mặt cắt dưới sườn ở trẻ sơ sinh cho thấy lỗ bầu dục hạn chế .10 Minh họa phẫu thuật CGĐĐM .11 Hình ảnh Doppler màu và phổ Doppler liên tục của động mạch phổi sau phẫu thuật CGĐĐM .12 Các vị trí đo đạc của động mạch chủ ở giữa kỳ tâm thu .13 Số tử vong tích lũy ở cột mốc 30 ngày và 90 ngày sau phẫu thuật CGĐĐM theo từng giai đoạn .14 Diễn tiến hở van động mạch chủ mới. 29 DANH MỤC CÁC SƠ ĐỒ STT Tên sơ đồ Trang Sơ đồ 1.1 Tổn thương giải phẫu được xem là HVĐĐM .1 Phân bố bệnh nhân trong nghiên cứu theo thời gian .2 Diễn tiến các mức độ hở van động mạch chủ theo cá thể của nhóm nghiên cứu trung hạn từ lúc xuất viện đến lần tái khám cuối. 68 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ STT Tên biểu đồ Trang Biểu đồ 3.1 Phân bố số ca tử vong theo ngày hậu phẫu .2 Đường cong Kaplan-Meier biểu diễn tỉ lệ sống còn theo thời gian của các thể bệnh HVĐĐM .3 Sự thay đổi của tỉ lệ hở van động mạch chủ từ lúc xuất viện đến lần tái khám cuối của toàn lô nghiên cứu .4 Diễn tiến sự phát triển đường kính vòng van động mạch chủ theo thời gian .5 Diễn tiến vòng van động mạch chủ theo Z score .6 Diễn tiến sự phát triển đường kính gốc động mạch chủ theo thời gian .7 Diễn tiến đường kính gốc động mạch chủ theo Z score.8 Sự thay đổi tỉ lệ hẹp trên van động mạch phổi mới theo chênh áp tối đa từ lúc xuất viện đến lần tái khám cuối .9 Cân nặng và chiều cao theo tuổi của bệnh nhân được theo dõi trung hạn ở lần tái khám cuối.10 BMI theo tuổi của bệnh nhân được theo dõi trung hạn ở lần tái khám cuối .11 Sự phát triển vận động, thần kinh của trẻ ở lần đánh giá cuối cùng của giai đoạn 2-5 tuổi. 81 1 MỞ ĐẦU Hoán vị đại động mạch (HVĐĐM) chiếm khoảng 5% các trường hợp tim bẩm sinh, là tật tim nguy hiểm với sự bất tương hợp giữa thất và đại động mạch, có nghĩa là, thất trái cho xuất phát ra động mạch phổi và thất phải cho xuất phát ra động mạch chủ [66], [140].

Các kỹ thuật phẫu thuật điều trị tật tim này liên tục được cải tiến từ nửa sau thế kỷ XX, trong đó đỉnh cao là phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch (CGĐĐM) mà Jatene và cộng sự đã khởi xướng năm 1975 và Lecompte cải biên vào năm 1981 [117]. Phẫu thuật này chuyển đổi vị trí động mạch chủ và động mạch phổi, cắm lại động mạch vành, giúp phục hồi sự tương hợp giữa thất và đại động mạch. Lịch sử của phẫu thuật này đã bước sang thập niên thứ tư với nhiều nghiên cứu ở các nước phát triển về kết quả ngắn hạn, trung hạn và dài hạn [143], [155], [190]. Tỉ lệ các biến chứng thay đổi tùy trung tâm, tùy giai đoạn phẫu thuật và kết quả lâu dài vẫn còn cần tiếp tục nghiên cứu.