Luận án tiến sĩ y học đánh giá tổn thƣơng động mạch vành trong bệnh kawasaki ở t

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƢƠNG THU HƢƠNG ĐÁNH GIÁ TỔN THƢƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRONG BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM CHUYÊN NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1. Nguyễn Thanh Liêm 2. Hồ Sỹ Hà HÀ NỘI- 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƢƠNG THU HƢƠNG ĐÁNH GIÁ TỔN THƢƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRONG BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2018 Lời cám ơn Trong quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành Luận án, tôi đã nhận được sự giúp đỡ tận tình của các thày, cô, anh, chị, các bạn đồng nghiệp cũng như các bệnh nhân, gia đình người bệnh và những người thân trong gia đình. Trước hết, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới GS.

Nguyễn Thanh Liêm, người thày đã chỉ dẫn tận tình, gợi mở cho tôi các ý tưởng khoa học, phương pháp nghiên cứu từ khi tôi là học viên nội trú Bệnh viện cho tới ngày hôm nay để hoàn thành Luận án. Tôi vô cùng ngưỡng mộ, biết ơn sâu sắc tới PGS. Hồ Sỹ Hà, người thày đã tỷ mỷ hướng dẫn, truyền thụ cho tôi nhiều kiến thức sâu rộng và gợi ý, giúp tôi nghiên cứu, giải quyết các nhiệm vụ của Luận án. Tôi cũng xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: - GS.

Lê Nam Trà; GS. Phạm Minh Thông; PGS. Nguyễn Quang Tuấn đã truyền thụ , bổ sung thêm nhiều kiến thức quý báu để hoàn thiện Luận án. Nguyễn Thị Diệu Thúy; PGS.

Nguyễn Thị Việt Hà; PGS. Phạm Hữu Hòa; TS. Đặng Thị Hải Vân, cùng tập thể Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội, Khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi TW, Phòng Lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Nhi TW và các thày, cô, anh, chị, các đồng nghiệp Khoa Nhi, Khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai đã tạo điều kiện thuận lợi, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu, thu thập số liệu và hoàn thành Luận án. - Ban giám đốc Bệnh viện và tập thể Khoa Nhi Tim mạch Bệnh viện Xanh Pôn Hà Nội, nơi tôi đang công tác đã luôn động viên, khích lệ, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu.

Tôi xin được gửi lời cảm ơn chân thành tới Ban Giám hiệu, Phòng Quản lý đào tạo Sau đại học Trường Đại học Y Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi học tập và nghiên cứu. Tôi xin cảm ơn đến các Bệnh nhân và gia đình người bệnh đã cung cấp, chia sẻ cùng tôi để có được những thông tin quý báu trong Luận án. Tôi luôn ghi nhớ sự ủng hộ, động viên hiệu quả của chồng và hai con tôi, cùng các anh, chị, người thân trong gia đình đã luôn ở bên tôi, là chỗ dựa vững chắc để tôi yên tâm học tập và nghiên cứu. Bản Luận án này, tôi xin kính tặng cha mẹ tôi, người có công sinh thành, nuôi dưỡng và dành muôn vàn tình thương yêu giúp tôi vượt qua khó khăn trên con đường nghiên cứu khoa học.

Hà nội, ngày 28 tháng 4 năm 2018 Lương Thu Hương LỜI CAM ĐOAN Tôi là Lương Thu Hương, nghiên cứu sinh khóa 30 Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi, xin cam đoan: 1. Đây là luận án do bản thân tôi thực hiện dưới sự hướng dẫn của GS.Nguyễn Thanh Liêm và PGS.Hồ Sỹ Hà. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Hà Nội, ngày 28 tháng 4 năm 2018 Ngƣời viết cam đoan Lƣơng Thu Hƣơng DANH MỤC VIẾT TẮT Viết tắt Tiếng Anh Nghĩa tiếng Việt AHA American Heart Association Hiệp hội Tim mạch Mỹ BN Bệnh nhân CAA Coronary Artery Abnomaly Bất thường ĐMV ĐK Đường kính ĐMC Động mạch chủ ĐMV Động mạch vành ĐTĐ Điện tâm đồ Ig Immunoglobulin Globulin miễn dịch Tiêm tĩnh mạch Globulin miễn IVIG Intravenous Immunoglobulin dịch IVUS Intravascular ultrasound study Siêu âm nội mạch JMH Japanese Ministry of Health Bộ Y tế Nhật Bản KD Kawasaki Disease Bệnh Kawasaki LAD Left Anterior Descending Động mạchliên thất trước LCx Left Circumflex Động mạch mũ LMCA Left Main Coronary Artery ĐMV trái chính MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hưởng từ Multislice Computer MSCT Chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt Tomography RCA Right Coronary Artery ĐMV phải SA Siêu âm MỤC LỤC TRANG PHỤ BÌA LỜI CAM ĐOAN CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ KÝ HIỆU MỤC LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ ĐẶT VẤN ĐỀ 1 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 3 1. Chẩn đoán bệnh Kawasaki 3 1. Lịch sử nghiên cứu tổn thƣơng tim mạch trong bệnh Kawakaki 7 1. Các giai đoạn tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki 9 1.

Đánh giá tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki 11 1. Chẩn đoán tổn thương ĐMV……………………………. Đánh giá mức độ tổn thương ĐMV……. Phân độ tổn thương ĐMV…………………… ………… 13 1.

Tương quan phân loại mức độ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim và mức độ nặng tổn thương tim mạch………………. Các phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá tổn thƣơng 15 ĐMV trong bệnh Kawasaki 1. Siêu âm tim………………………………………………. Chụp xạ hình tưới máu cơ tim.

Siêu âm trong lòng mạch (IVUS)……………………. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV (MSCT). Chụp cộng hưởng từ ĐMV (MRI)……………………… 25 1. Chụp ĐMV chọn lọc……………………….

Diễn biến tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki 28 1. Vỡ phình động mạch vành…………………………………. Thoái triển, phục hồi (Regression)……………………. Giãn thêm hoặc xuất hiện phình mới…………………… 30 1.

Tắc động mạch vành (Occlusion)……………………. Một số yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV……………. Các phƣơng pháp điều trị di chứng mạch vành ở bệnh nhân 33 Kawasaki 1. Điều trị nội khoa……………………………………….

Can thiệp động mạch vành qua da………………………… 34 1. Can thiệp ngoại khoa……………………………………. Theo dõi và điều trị di chứng tim mạch ở bệnh nhân Kawasaki 38 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 41 2. Đối tƣợng nghiên cứu 41 2.

Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân……………………………. Tiêu chuẩn loại trừ………………………………………. Phƣơng pháp nghiên cứu 42 2. Thiết kế nghiên cứu…………………………………….

Phương pháp thu thập số liệu…………………………. Phân tích số liệu…………………………………………. Phương tiện nghiên cứu và các biến số nghiên cứu……. Các chỉ tiêu nghiên cứu………………………………….

Đạo đức trong nghiên cứu 53 2. Lợi ích cho bệnh nhân…………………………………. Sự đồng thuận của bệnh nhân…………………………. Phạm vi áp dụng………………………………………… 54 2.

Sự chấp nhận/ không chấp nhận của bệnh nhân và gia đình người bệnh…………………………………………………… … 55 2. Lƣợc đồ tiến hành nghiên cứu 56 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 57 3. Một số đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 57 3. Đặc điểm lâm sàng……………………………………… 57 3.

Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu……. Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT 62 3. Thông tin chung về bệnh nhân trước chụp MSCT……… 62 3. Diễn biến tổn thƣơng ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi 64 phục ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki 3.

Lâm sàng, điện tâm đồ …………………………………. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh…… 64 3. Phục hồi và các yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV………………………………………………………. Giãn thêm, xuất hiện phình mới……………….

Hẹp động mạch vành…………………………. Giá trị của phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh (Siêu âm tim, 73 chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thƣơng động mạch vành trong bệnh Kawasaki 3. Vai trò của siêu âm tim…………………………………. Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV….

Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương phình động mạch vành……………………………………. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính ( MSCT-256)……………. Theo dõi tiến triển tổn thương động mạch vành trên chụp MSCT-256………………………………………. Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256……………….

83 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 87 4. Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 87 4. Đặc điểm lâm sàng……………………………………. Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu……… 89 4.

Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT. Diễn biến tổn thƣơng ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi phục 93 động mạch vành ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki 4. Lâm sàng, điện tâm đồ……………………………………. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh…… 94 4.Thoái triển, phục hồi (regression) và các yếu tố liên quan …………………….

Giãn thêm, xuất hiện phình mới…………………. Hẹp động mạch vành……………………………… 103 4. Giá trị của phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh (siêu âm tim, chụp 107 cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thƣơng động mạch vành trong bệnh Kawasaki 4. Vai trò của siêu âm tim………………………………… 107 4.

Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV… 107 4. Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương phình động mạch vành……. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính (MSCT-256)…………… 118 4. Theo dõi tiến triển tổn thương ĐMV trên chụp MSCT-256…………………………………………….

Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256………………. 123 KẾT LUẬN 125 KIÊN NGHỊ 127 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1. Dấu hiệu chính được dùng làm tiêu chuẩn chẩn đoán KD………. Các dấu hiệu thường gặp khác của bệnh………………………….

Một số đặc điểm lâm sàng nhóm bệnh nhân nghiên cứu…………57 Bảng 3. Phân loại theo số lượng, mức độ tổn thương ĐMV trên từng BN. Phân loại theo mức độ, vị trí tổn thương ĐMV trên SA tim. Phân loại theo hình thái, vị trí tổn thương ĐMV trên SA tim….

Một số yếu tố lâm sàng liên quan đến mức độ tổn thương ĐMV. Mô hình đa biến một số yếu tố lâm sàng liên quan đến mức độ tổn thương ĐMV………………………………………………………………. Tổn thương ĐMV trên SA tim tại thời điểm chụp MSCT lần đầu. Những thông tin chung về bệnh nhân trước chụp MSCT……….

Tiến triển tổn thương ĐMV theo vị trí tổn thương trên …………. Tiến triển tổn thương ĐMV theo mức độ tổn thương …………. Tỷ lệ hồi phục ĐMV tại từng thời điểm thời gian theo dõi. Tiến triển tổn thương ĐMV theo vị trí và mức độ tổn thương….Tiến triên tổn thương ĐMV theo mức độ và vị trí tổn thương….

Phân tích đơn biến các yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV…. Phân tích hồi quy logistic các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐM70 Bảng 3. Một số tổn thương phình ĐMV mới xuất hiện theo thời gian…. Số lượng, mức độ, vị trí hẹp ĐMV được đánh giá trên MSCT…72 Bảng 3.

Liên quan thời gian mắc bệnh và di chứng tổn thương ĐMV…. Sự đồng thuận phân loại tổn thương ĐMV theo Hiệp hội tim mạch Mỹ (AHA) và Bộ Y tế Nhật Bản (JMH)…………………………………. Một số kết quả đồng thuận trong phân loại đánh giá tổn thương của cả 4 ĐMV theo chỉ số Zscore và Bộ Y tế Nhật Bản…………………….