Luận án: Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi Trung ương

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI CAO VIỆT TÙNG NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SỚM DỊ TẬT ĐẢO GỐC ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI CAO VIỆT TÙNG NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SỚM DỊ TẬT ĐẢO GỐC ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành: Nhi Khoa Mã số: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: 1. Nguyễn Thanh Liêm 2. Phạm Hữu Hòa HÀ NỘI LỜI CẢM ƠN Với tất cả tấm lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin cảm ơn: GS. TS Nguyễn Thanh Liêm, nguyên Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương.

Người thầy với lòng nhiệt huyết đã truyền thụ kiến thức và chỉ bảo cho tôi trong suốt thời gian học tập, nghiên cứu. TS Phạm Hữu Hòa, nguyên Trưởng khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương. Người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, sửa chữa đóng góp cho tôi nhiều ý kiến quý báu để tôi hoàn thiện luận án này. Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học và Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu của tôi.

Ban giám đốc, tập thể các anh, chị em, đồng nghiệp Trung tâm Tim mạch trẻ em và Khoa Hồi sức Ngoại khoa - Bệnh viện Nhi Trung ương luôn giúp đỡ, động viên tôi trong suốt quá trình hoàn thiện luận án này. Các bệnh nhân tim mạch điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tôi cố gắng hoàn thành luận án này. Gia đình, người thân đã luôn bên cạnh tôi, cùng tôi chia sẻ khó khăn, động viên, khích lệ và hết lòng giúp đỡ tôi hoàn thành luận án này. Tác giả luận án Cao Việt Tùng LỜI CAM ĐOAN Tôi là Cao Việt Tùng, nghiên cứu sinh khóa 28, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: 1.

Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của Thầy Nguyễn Thanh Liêm và Thầy Phạm Hữu Hòa. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Tác giả luận án Cao Việt Tùng CÁC CHỮ VIẾT TẮT AKI : Tổn thương thận cấp (Acute Kidney Injury) ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐMV : Động mạch vành EF : Phân số tống máu (Ejection Fraction) LVPWd : Đường kính thành sau thất trái (Left Ventricular Posterior Wall Dimensions) NP : Nhĩ phải NT : Nhĩ trái NYHA : Hiệp hội Tim New York (New York Heart Association) REV : Sửa chữa ở tầng thất (Réparation à l’étage ventriculaire) TGA-IVS : Đảo gốc động mạch có vách liên thất nguyên vẹn (Transposition of the great arteries and Intact ventricular septum) TGA-VSD : Đảo gốc động mạch có thông liên thất (Transposition of the great arteries and Ventricular septal defect) THNCT : Tuần hoàn ngoài cơ thể TLT : Thông liên thất TP : Thất phải TT : Thất trái VIS : Chỉ số thuốc vận mạch và tăng cường co bóp cơ tim (Vasoactive Inotropic Score) MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ.1 Chương 1: TỔNG QUAN. Lịch sử chẩn đoán và điều trị bệnh đảo gốc động mạch. Phôi thai học. Giải phẫu tim trong bệnh đảo gốc động mạch.

Các động mạch lớn. Các động mạch vành. Các tổn thương kèm theo. Đặc điểm sinh lý trong bệnh đảo gốc động mạch.

Đặc điểm sinh lý chung. Đặc điểm trộn máu giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Đặc điểm tuần hoàn bào thai và giai đoạn chuyển tiếp sau sinh. Đặc điểm lâm sàng.

Diễn biến tự nhiên. Đặc điểm cận lâm sàng. Điều trị tạm thời. Truyền tĩnh mạch Prostaglandin E1.

Phá vách liên nhĩ bằng bóng. Phẫu thuật sửa chữa triệt để:. Phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Các phương pháp phẫu thuật khác.48 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.

Đối tượng nghiên cứu. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu. Tiêu chuẩn loại trừ. Phương pháp nghiên cứu.

Thiết kế nghiên cứu. Nội dung nghiên cứu:. Nghiên cứu lâm sàng và cận lâm sàng. Đánh giá kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng trong điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch.Đánh giá kết quả điều trị sớm phẫu thuật chuyển gốc động mạch.

Phân tích một số yếu tố liên quan đến phẫu thuật chuyển gốc động mạch 59 2. Xử lý số liệu. Đạo đức nghiên cứu.60 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU. Đặc điểm chung bệnh nhân trước phẫu thuật.

Kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng cho bệnh nhân đảo gốc động mạch. Kết quả phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Đặc điểm trong phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch.

Kết quả điều trịphẫu thuật chuyển gốc động mạch. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị xấu. Kết quả điều trị xấu. Các yếu tố trước phẫu thuật liên quan tới kết quả điều trị xấu.

Các yếu tố trong phẫu thuật liên quan tới kết quả điều trị xấu. Các yếu tố sau phẫu thuật liên quan tới kết quả điều trị xấu. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị. Kết quả khám lại sau phẫu thuật.

Sự phát triển cân nặng sau phẫu thuật 6 tháng. Mức độ suy tim sau phẫu thuật 6 tháng. Đặc điểm siêu âm tim khám lại sau phẫu thuật 6 tháng.89 Chương 4: BÀN LUẬN. Đặc điểm chung của bệnh nhân nghiên cứu.

Đặc điểm dịch tễ học của bệnh nhân nghiên cứu. Đặc điểm lâm sàng. Siêu âm tim. Kết quả phá vách liên nhĩ.

Kết quả phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Kết quả trong phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Kết quả hồi sức sau phẫu thuật. Kết quả điều trị phẫu thuật chuyển gốc động mạch.

Kết quả khám theo dõi sau mổ.125 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới.2: Đặc điểm tổn thương thận cấp 48 giờ sau phẫu thuật.3: Điều trị thẩm phân phúc mạc 48 giờ sau phẫu thuật.4: Kết quả phẫu thuật.5: Kết quả điều trị xấu.6: Phát triển cân nặng khám lại sau 6 tháng.7: Mức độ suy tim khám lại sau 6 tháng.89 DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Kết quả nghiên cứu phá vách liên nhĩ bằng bóng cho dị tật đảo gốc động mạch Bảng 1.2: Các phương pháp phẫu thuật khác.1: Phân loại tổn thương thận cấp.1: Đặc điểm tuổi và cân nặng.2: Lý do vào viện.3: Tình trạng hô hấp.4: Phân bố mức độ suy tim.5: Đặc điểm hình thái và chức năng thất trái.6: So sánh đặc điểm lâm sàng bệnh nhân phá vách liên nhĩ.7: Một số thay đổi cận lâm sàng trước và sau phá vách liên nhĩ.8: Một số đặc điểm trước can thiệp liên quan đến kết quả phá vách liên nhĩ.9: Một số đặc điểm cận lâm sàng liên quan đến kết quả phá vách liên nhĩ.10: Phân tích hồi quy logistic đơn biến các yếu tố có liên quan đến kết quả phá vách liên nhĩ.11: Đặc điểm hình thái ĐMV và tương quan các động mạch lớn.12: So sánh hình thái động mạch vành trong mổ với siêu âm tim.13: Một số đặc điểm trong phẫu thuật.14: Một số đặc điểm trong phẫu thuật theo hình thái động mạch vành.15: Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật.16: Đặc điểm áp lực nhĩ trái, chỉ số VIS và nồng độ Lactate máu 48 giờ sau phẫu thuật.17: Siêu âm tim sau phẫu thuật.18: Các biến chứng sau phẫu thuật.19: Đặc điểm các giai đoạn tổn thương thận cấp 48 giờ sau mổ.20: Nguyên nhân tử vong.21: Các yếu tố dịch tễ, lâm sàng liên quan tới kết quả điều trị.22: Tình trạng lúc nhập viện liên quan tới kết quả điều trị.23: Chức năng thất trái liên quan tới kết quả điều trị.24: Can thiệp phá vách liên nhĩ liên quan tới kết quả điều trị.25: Các chỉ số trong phẫu thuật liên quan tới kết quả điều trị.26: Hình thái động mạch vành liên quan tới kết quả điều trị.27: Chỉ số VIS sau mổ 48 giờ liên quan tới kết quả điều trị.28: Lactate máu sau mổ 48 giờ liên quan tới kết quả điều trị.29: AKI sau mổ 48 giờ liên quan tới kết quả điều trị.30: Các yếu tố hồi sức khác liên quan tới kết quả điều trị.31: Giá trị tiên lượng của chỉ số VIS tại các thời điểm 48 giờ sau mổ tới kết quả điều trị thể hiện qua đường cong ROC.32: Giá trị tiên lượng của nồng độ Lactate máu các thời điểm 48 giờ sau mổ tới kết quả điều trị thể hiện qua đường cong ROC.33: Phân tích đơn biến các yếu tố liên quan tới kết quả điều trị.34: Phân tích đa biến các yếu tố liên quan tới kết quả điều trị.35: Kết quả khám lại siêu âm tim. Tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch.116 DANH MỤC HÌNH Hình 1. Minh họa bệnh đảo gốc động mạch .2: Minh họa sự dịch chuyển của các động mạch lớn trong bệnh đảo gốc động mạch .3: Hình thái bên trong của tâm thất phải .4: Hình thái bên trong của tâm thất trái. Quy ước Leiden.

Các hình thái 2 lỗ động mạch vành. Các hình thái 1 lỗ động mạch vành. Động mạch vành đi trong thành động mạch chủ. Vị trí thông liên thất.

Minh họa hẹp đường ra thất trái do gờ xơ và tổ chức phụ của van hai lá. Minh họa vòng tuần hoàn bình thường và vòng tuần hoàn của bệnh đảo gốc động mạch. X quang tim phổi. Mặt cắt dưới mũi ức.

Mặt cắt trục ngắn cạnh ức. Mặt cắt trục dài cạnh ức. Mặt cắt 4 buồng. Mặt cắt trên hõm ức.

Siêu âm tim tính chỉ số khối thất trái. Hình thái thất trái. Thông tim chẩn đoán bất tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn. Hình chụp cộng hưởng từ bệnh nhân đảo gốc động mạch 9 tháng.

Phá vách liên nhĩ bằng bóng. Phẫu thuật Jatene .61 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật đảo gốc động mạch là bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bất tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương hợp giữa tâm nhĩ với tâm thất.