Luận án: Đánh giá tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki ở trẻ em

DANH MỤC VIẾT TẮT Viết tắt Tiếng Anh Nghĩa tiếng Việt AHA American Heart Association Hiệp hội Tim mạch Mỹ BN Bệnh nhân CAA Coronary Artery Abnomaly Bất thường ĐMV ĐK Đường kính ĐMC Động mạch chủ ĐMV Động mạch vành ĐTĐ Điện tâm đồ Ig Immunoglobulin Globulin miễn dịch Tiêm tĩnh mạch Globulin miễn IVIG Intravenous Immunoglobulin dịch IVUS Intravascular ultrasound study Siêu âm nội mạch JMH Japanese Ministry of Health Bộ Y tế Nhật Bản KD Kawasaki Disease Bệnh Kawasaki LAD Left Anterior Descending Động mạchliên thất trước LCx Left Circumflex Động mạch mũ LMCA Left Main Coronary Artery ĐMV trái chính MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hưởng từ Multislice Computer MSCT Chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt Tomography RCA Right Coronary Artery ĐMV phải SA Siêu âm MỤC LỤC TRANG PHỤ BÌA LỜI CAM ĐOAN CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ KÝ HIỆU MỤC LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ ĐẶT VẤN ĐỀ 1 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 3 1. Chẩn đoán bệnh Kawasaki 3 1. Lịch sử nghiên cứu tổn thƣơng tim mạch trong bệnh Kawakaki 7 1. Các giai đoạn tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki 9 1.

Đánh giá tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki 11 1. Chẩn đoán tổn thương ĐMV……………………………. Đánh giá mức độ tổn thương ĐMV……. Phân độ tổn thương ĐMV…………………… ………… 13 1.

Tương quan phân loại mức độ tổn thương ĐMV trên siêu âm tim và mức độ nặng tổn thương tim mạch………………. Các phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá tổn thƣơng 15 ĐMV trong bệnh Kawasaki 1. Siêu âm tim………………………………………………. Chụp xạ hình tưới máu cơ tim.

Siêu âm trong lòng mạch (IVUS)……………………. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV (MSCT). Chụp cộng hưởng từ ĐMV (MRI)……………………… 25 1. Chụp ĐMV chọn lọc……………………….

Diễn biến tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki 28 1. Vỡ phình động mạch vành…………………………………. Thoái triển, phục hồi (Regression)……………………. Giãn thêm hoặc xuất hiện phình mới…………………… 30 1.

Tắc động mạch vành (Occlusion)……………………. Một số yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV……………. Các phƣơng pháp điều trị di chứng mạch vành ở bệnh nhân 33 Kawasaki 1. Điều trị nội khoa……………………………………….

Can thiệp động mạch vành qua da………………………… 34 1. Can thiệp ngoại khoa……………………………………. Theo dõi và điều trị di chứng tim mạch ở bệnh nhân Kawasaki 38 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 41 2. Đối tƣợng nghiên cứu 41 2.

Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân……………………………. Tiêu chuẩn loại trừ………………………………………. Phƣơng pháp nghiên cứu 42 2. Thiết kế nghiên cứu…………………………………….

Phương pháp thu thập số liệu…………………………. Phân tích số liệu…………………………………………. Phương tiện nghiên cứu và các biến số nghiên cứu……. Các chỉ tiêu nghiên cứu………………………………….

Đạo đức trong nghiên cứu 53 2. Lợi ích cho bệnh nhân…………………………………. Sự đồng thuận của bệnh nhân…………………………. Phạm vi áp dụng………………………………………… 54 2.

Sự chấp nhận/ không chấp nhận của bệnh nhân và gia đình người bệnh…………………………………………………… … 55 2. Lƣợc đồ tiến hành nghiên cứu 56 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 57 3. Một số đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 57 3. Đặc điểm lâm sàng……………………………………… 57 3.

Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu……. Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT 62 3. Thông tin chung về bệnh nhân trước chụp MSCT……… 62 3. Diễn biến tổn thƣơng ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi 64 phục ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki 3.

Lâm sàng, điện tâm đồ …………………………………. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh…… 64 3. Phục hồi và các yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV………………………………………………………. Giãn thêm, xuất hiện phình mới……………….

Hẹp động mạch vành…………………………. Giá trị của phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh (Siêu âm tim, 73 chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thƣơng động mạch vành trong bệnh Kawasaki 3. Vai trò của siêu âm tim…………………………………. Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV….

Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương phình động mạch vành……………………………………. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính ( MSCT-256)……………. Theo dõi tiến triển tổn thương động mạch vành trên chụp MSCT-256………………………………………. Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256……………….

83 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 87 4. Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 87 4. Đặc điểm lâm sàng……………………………………. Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu……… 89 4.

Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT. Diễn biến tổn thƣơng ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi phục 93 động mạch vành ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki 4. Lâm sàng, điện tâm đồ……………………………………. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh…… 94 4.Thoái triển, phục hồi (regression) và các yếu tố liên quan …………………….

Giãn thêm, xuất hiện phình mới…………………. Hẹp động mạch vành……………………………… 103 4. Giá trị của phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh (siêu âm tim, chụp 107 cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thƣơng động mạch vành trong bệnh Kawasaki 4. Vai trò của siêu âm tim………………………………… 107 4.

Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV… 107 4. Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương phình động mạch vành……. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính (MSCT-256)…………… 118 4. Theo dõi tiến triển tổn thương ĐMV trên chụp MSCT-256…………………………………………….

Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256………………. 123 KẾT LUẬN 125 KIÊN NGHỊ 127 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1. Dấu hiệu chính được dùng làm tiêu chuẩn chẩn đoán KD………. Các dấu hiệu thường gặp khác của bệnh………………………….

Một số đặc điểm lâm sàng nhóm bệnh nhân nghiên cứu…………57 Bảng 3. Phân loại theo số lượng, mức độ tổn thương ĐMV trên từng BN. Phân loại theo mức độ, vị trí tổn thương ĐMV trên SA tim. Phân loại theo hình thái, vị trí tổn thương ĐMV trên SA tim….

Một số yếu tố lâm sàng liên quan đến mức độ tổn thương ĐMV. Mô hình đa biến một số yếu tố lâm sàng liên quan đến mức độ tổn thương ĐMV………………………………………………………………. Tổn thương ĐMV trên SA tim tại thời điểm chụp MSCT lần đầu. Những thông tin chung về bệnh nhân trước chụp MSCT……….

Tiến triển tổn thương ĐMV theo vị trí tổn thương trên …………. Tiến triển tổn thương ĐMV theo mức độ tổn thương …………. Tỷ lệ hồi phục ĐMV tại từng thời điểm thời gian theo dõi. Tiến triển tổn thương ĐMV theo vị trí và mức độ tổn thương….Tiến triên tổn thương ĐMV theo mức độ và vị trí tổn thương….

Phân tích đơn biến các yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV…. Phân tích hồi quy logistic các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐM70 Bảng 3. Một số tổn thương phình ĐMV mới xuất hiện theo thời gian…. Số lượng, mức độ, vị trí hẹp ĐMV được đánh giá trên MSCT…72 Bảng 3.

Liên quan thời gian mắc bệnh và di chứng tổn thương ĐMV…. Sự đồng thuận phân loại tổn thương ĐMV theo Hiệp hội tim mạch Mỹ (AHA) và Bộ Y tế Nhật Bản (JMH)…………………………………. Một số kết quả đồng thuận trong phân loại đánh giá tổn thương của cả 4 ĐMV theo chỉ số Zscore và Bộ Y tế Nhật Bản……………………. Giá trị chẩn đoán phình của siêu âm tim so với MSCT……….

Giá trị chẩn đoán phình của siêu âm tim so với MSCT trong trường hợp tuổi bệnh ≤ 12 tháng……………………………………………. Giá trị chẩn đoán phình của siêu âm tim so với MSCT trong trường hợp tuổi bệnh > 1 2 tháng …………………………………………. Đối chiếu SA tim và MSCT trong chẩn đoán phình ĐMV ……. Giá trị của SA tim so với MSCT trong việc phát hiện tổn thương phình ở từng ĐMV……………………………… ………………………….

Tiến triển tổn thương phình ĐMV theo dõi trên SA tim………. Đặc điểm tổn thương ĐMV tồn dư ở lần chụp thứ nhất………. Thay đổi số lượng, kích thước tổn thương phình trên MSCT…. Diễn biến tổn thương ĐMV ở bệnh nhân có di chứng tồn dư qua hai lần chụp MSCT…………………………….

Kết quả theo dõi, đánh giá tổn thương ĐMV trên chụp MSCT. Các vị trí tổn thương ĐMV tồn dư trên chụp MSCT-256 dãy trên từng bệnh nhân………………………………………………………………84 Bảng 4. Tần suất xuất hiện các yếu tố được cho có liên quan đến tôn thương ĐMV tồn dư đến giai đoạn bán cấp (1-2 tháng)………………. Vị trí hẹp động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki…………….105 DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ Hình 1.

Một số hình ảnh biểu hiện lâm sàng bệnh Kawasaki………. Các giai đoạn tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki…………. Tương quan mức độ tổn thương ĐMV trên SA (trái) với mức độ tổn thương tim mạch (phải)………………………………………………. Một số mặt cắt đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki.

Các hình thái tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki…………. Huyết khối tại chỗ phình ĐMV được phát hiện trên SA tim……. Siêu âm nội mạch ĐMV…………………………………………. Hình ảnh chụp ĐMV trên MSCT……………………………….

Các hình thái hẹp đoạn ĐMV ở bệnh nhân Kawasaki……………27 Hình 2. Phân đoạn ĐMV theo Hiệp hội Tim mạch Mỹ sửa đổi …… ….Phiên giải chất lượng hình ảnh ĐMV trên chụp MSCT…. So sánh đối chiếu MSCT và SA tim. 118 Sơ đồ 1: Diễn biến tổn thương tim mạch ở bệnh nhân Kawasaki………… 31 Sơ đồ 2: Các bước tiến hành nghiên cứu……………………………………56 Sơ đồ 3: Diễn biến tổn thương ĐMV theo phân loại tổn thương ban đầu trên SA tim bằng chụp MSCT-256 dãy ĐMV ( theo số lượng, vị trí ĐMV tổn thương……………………………………………………………………….

Phân bố chỉ số Z-score ĐMV trái theo mức độ tổn thương. Phân bố chỉ số Z-score của ĐM liên thất trước theo mức độ tổn thương. Phân bố chỉ số Z-score ĐMV phải theo mức độ tổn thương. Phân loại mức độ tổn thương ĐMV dựa theo MSCT 256 dãy.

85   1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Kawasaki (KD) ngày càng gặp nhiều ở trẻ nhỏ chủ yếu dưới 5 tuổi trên khắp thế giới và dần trở thành nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em [1]. Các biểu hiện của bệnh là kết quả đáp ứng viêm lệch lạc của cơ thể vật chủ với nhiều tác nhân gây bệnh mà cho tới ngày nay vẫn chưa có chứng minh nào thỏa đáng [2, 3]. Bệnh thường kèm theo viêm mạch hệ thống đặc biệt là động mạch vành (ĐMV) gây nên các phình mạch vành gặp ở 15-25% các trường hợp bệnh nhân (BN) nếu không được điều trị và khoảng 2-3% các trường hợp không được điều trị bị chết vì biến chứng viêm mạch vành [4]. Từ khi Gammaglobulin (Ig) được đưa vào điều trị, tỷ lệ biến chứng mạch vành giảm đi rõ rệt.

Tuy nhiên, thậm chí Gammaglobulin được điều trị sớm trong 10 ngày đầu của bệnh thì biến chứng mạch vành vẫn gặp ở 5% các trường hợp. Cho dù điều trị Gammaglobulin sớm, BN có đáp ứng tốt sau truyền, nhưng phình mạch vành khổng lồ vẫn xuất hiện [5-7]. Những ĐMV bị tổn thương trong giai đoạn cấp, đặc biệt là các ĐMV bị giãn với kích thước lớn thường diễn tiến đến hẹp tắc, hoặc vỡ phình trong những năm tiếp theo. Những ĐMV tưởng chừng không có tổn thương trong giai đoạn cấp hoặc có tổn thương nhưng đã hồi phục gần như hoàn toàn trên siêu âm cũng được báo cáo tiến triển thành hẹp, vôi hóa gây nhồi máu cơ tim.