Luận án tiến sĩ: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng & chức năng thông khí phổi bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống - Lưu Phương Lan (ĐH Y Hà Nội, 2016)
Luận án tiến sĩ nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống.
Luan An
Luận án tiến sĩ
Năm xuất bản
Số trang
204
Thời gian đọc
31 phút
Lượt xem
0
Lượt tải
0
Phí lưu trữ
50 Point
Tổng quan nhanh
- Chủ đề:
- 1. Tổng quan bệnh xơ cứng bì hệ thống và cơ chế bệnh
- Số trang:
- 204 trang
- Trường:
- Trường Đại học Y Hà Nội
- Chuyên ngành:
- Dị ứng và Miễn dịch
- Tác giả:
- Lưu Phương Lan
- Năm:
- 2016
Tóm tắt nội dung luận án
I. Tổng quan bệnh xơ cứng bì hệ thống và cơ chế bệnh
Bệnh xơ cứng bì hệ thống là bệnh lý mô liên kết tự miễn mạn tính. Tên tiếng Anh của bệnh là systemic sclerosis. Bệnh đặc trưng bởi ba rối loạn chính: tổn thương vi mạch, tự miễn dịch và xơ hóa mô. Sự tăng sinh quá mức chất nền ngoại bào gây dày da và xơ hóa nội tạng. Bệnh thường gặp ở nữ giới trong độ tuổi lao động. Tỷ lệ mắc bệnh ở nữ cao gấp nhiều lần nam giới. Quá trình bệnh sinh diễn ra âm thầm nhưng tiến triển phức tạp. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan rộng khắp cơ thể. Bệnh gây suy giảm chức năng nhiều cơ quan quan trọng như tim, phổi, thận và đường tiêu hóa. Chẩn đoán sớm đóng vai trò then chốt giúp kiểm soát tiến triển bệnh và cải thiện tiên lượng sống cho người bệnh.
1.1. Khái niệm và dịch tễ học bệnh systemic sclerosis
Bệnh systemic sclerosis là một bệnh tự miễn hiếm gặp với tỷ lệ tử vong cao trong các bệnh mô liên kết. Bệnh phân bố trên toàn thế giới và xuất hiện ở mọi chủng tộc. Tỷ lệ mắc mới hàng năm dao động tùy theo từng khu vực địa lý. Nữ giới chiếm đa số với tỷ lệ thường gặp từ ba đến tám nữ trên một nam. Độ tuổi khởi phát bệnh phổ biến nhất từ 30 đến 50 tuổi. Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên đến khi chẩn đoán xác định thường kéo dài nhiều năm. Yếu tố di truyền kết hợp với tác nhân môi trường tạo điều kiện khởi phát bệnh. Bụi silica, dung môi hữu cơ và nhiễm virus là những yếu tố kích hoạt tiềm tàng. Việc phát hiện sớm các dấu hiệu ban đầu giúp hạn chế tổn thương không hồi phục.
1.2. Cơ chế tổn thương mạch máu và tự miễn dịch học
Tổn thương tế bào nội mô mạch máu là biến cố khởi đầu sớm nhất trong cơ chế bệnh sinh. Tế bào nội mô bị kích hoạt làm tăng tiết endothelin-1 và giảm prostacyclin. Mất cân bằng này dẫn đến co mạch kéo dài và thiếu máu cục bộ mô. Đồng thời, hệ thống miễn dịch tế bào và miễn dịch dịch thể bị hoạt hóa bất thường. Các lympho bào T thâm nhiễm vào mô giải phóng các cytokine tiền viêm và tiền xơ hóa như TGF-beta, IL-4 và IL-6. Quá trình này kích thích nguyên bào sợi tăng tổng hợp collagen loại I và III. Collagen lắng đọng quá mức gây dày thành mạch và xơ hóa cấu trúc mô liên kết. Mạng lưới vi mạch bị phá hủy nghiêm trọng dẫn đến giảm tưới máu mạn tính tại các chi và nội tạng.
II. Biểu hiện lâm sàng xơ cứng bì tại da và mạch ngoại vi
Các biểu hiện lâm sàng xơ cứng bì tại da và mạch máu ngoại vi xuất hiện rất sớm và mang tính đặc trưng cao. Tổn thương da tiến triển qua ba giai đoạn: phù nề, xơ cứng và teo da. Da ban đầu phù cứng, mất nếp nhăn tự nhiên, sau đó trở nên căng bóng và dính chặt vào mô dưới da. Tổn thương mạch máu ngoại vi gây rối loạn vận mạch và hoại tử mô đầu chi. Bệnh nhân thường mất biểu cảm khuôn mặt do da mặt bị kéo căng. Miệng nhỏ lại, nếp nhăn quanh miệng hằn sâu hình nan hoa. Sắc tố da biến đổi tạo nên hình ảnh muối tiêu xen kẽ giữa các vùng tăng và giảm sắc tố. Đây là những dấu hiệu nhận diện lâm sàng quan trọng nhất trên thực tế thăm khám.
2.1. Hiện tượng Raynaud và rối loạn vi mạch ngoại vi
Hiện tượng Raynaud là biểu hiện lâm sàng xơ cứng bì xuất hiện đầu tiên ở hầu hết các trường hợp. Cơn co thắt vi mạch ngoại vi xảy ra khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc căng thẳng tâm lý. Triệu chứng biểu hiện kinh điển qua ba pha màu sắc: trắng bợt do co mạch, tím tái do ứ trệ máu và đỏ rực khi tái tưới máu. Hiện tượng này kéo dài nhiều năm trước khi xuất hiện tổn thương xơ cứng da. Tổn thương cấu trúc vi mạch khiến các cơn co mạch ngày càng nặng và khó hồi phục. Giảm tưới máu kéo dài gây thiếu oxy mô cục bộ tại các ngón tay và ngón chân. Soi mao mạch nền móng cho thấy hình ảnh quai mao mạch giãn to, xuất huyết quanh móng và mất mạng lưới mao mạch.
2.2. Xơ cứng da ngón tay và tổn thương phù nề đầu chi
Xơ cứng da ngón tay là triệu chứng thực thể điển hình giúp định hướng chẩn đoán sớm. Giai đoạn đầu biểu hiện bằng ngón tay sưng nề mọng và khó nắm tay lại. Sau vài tuần đến vài tháng, da ngón tay chuyển sang giai đoạn xơ cứng rõ rệt. Da trở nên dày, cứng, bóng nhẵn và mất hoàn toàn các nếp gấp sinh lý ở khớp bàn ngón và liên đốt. Các ngón tay bị co rút và biến dạng theo tư thế uốn cong như vuốt chim. Chức năng cầm nắm và vận động tinh vi của bàn tay suy giảm nghiêm trọng. Đánh giá độ dày da bằng thang điểm Rodnan cải tiến giúp theo dõi mức độ tiến triển và đáp ứng điều trị của tổn thương da theo thời gian.
2.3. Loét đầu ngón cùng các nốt giãn mao mạch ngoài da
Thiếu máu cục bộ mạn tính do tắc nghẽn vi mạch dẫn đến biến chứng loét đầu ngón tay chân. Vết loét thường nhỏ, sâu, đáy hoại tử khô và gây đau nhức dữ dội. Tổn thương rất khó lành và có nguy cơ bội nhiễm vi khuẩn cao. Loét tái phát nhiều lần để lại các vết sẹo rỗ hình hố móng tay đặc trưng hoặc cụt múp đầu ngón. Bên cạnh đó, tình trạng giãn mao mạch xuất hiện dưới dạng các dát đỏ hình sao hoặc đa giác. Các nốt này phân bố nhiều ở mặt, môi, niêm mạc miệng và lòng bàn tay. Ngoài ra, tình trạng lắng đọng calci dưới da cũng hình thành các cục cứng gây đau và dễ rò chất vôi màu trắng ra ngoài da.
III. Biểu hiện lâm sàng xơ cứng bì ở cơ quan nội tạng chính
Bên cạnh tổn thương da, các biểu hiện lâm sàng xơ cứng bì tại nội tạng quyết định trực tiếp tiên lượng và thời gian sống của người bệnh. Quá trình xơ hóa diễn ra đồng thời ở nhiều hệ thống cơ quan. Tổn thương đường tiêu hóa bắt đầu từ thực quản với triệu chứng trào ngược và khó nuốt. Tổn thương hệ tim mạch gây rối loạn dẫn truyền, viêm màng ngoài tim và suy tim. Tổn thương phổi là nguyên nhân hàng đầu gây tàn phế và tử vong hiện nay. Thận cũng có thể bị ảnh hưởng nặng qua cơn bão thận xơ cứng bì cấp tính. Triệu chứng cơ xương khớp như đau khớp, viêm khớp và yếu cơ gốc chi xuất hiện ở đa số bệnh nhân trong các đợt bệnh tiến triển.
3.1. Tổn thương phổi kẽ và giảm thông khí hạn chế
Tổn thương phổi kẽ là biến chứng nội tạng phổ biến và nguy hiểm nhất trong bệnh xơ cứng bì. Quá trình viêm và xơ hóa mô kẽ phổi tiến triển từ từ qua nhiều năm. Bệnh nhân có triệu chứng khó thở khi gắng sức và ho khan kéo dài dai dẳng. Nghe phổi thường phát hiện tiếng ran nổ khô ở hai đáy phổi vào cuối thì hít vào. Tổn thương phổi làm giảm thể tích phổi và giảm khả năng khuếch tán khí qua màng phế nang mao mạch. Đo chức năng hô hấp ghi nhận hội chứng rối loạn thông khí hạn chế với sự sụt giảm dung tích sống FVC. Nếu không được phát hiện và can thiệp kịp thời, bệnh phổi kẽ sẽ dẫn đến suy hô hấp mạn tính không hồi phục.
3.2. Tăng áp động mạch phổi cùng biến chứng tim mạch
Tăng áp động mạch phổi là biến chứng mạch máu nặng nề có thể xuất hiện độc lập hoặc thứ phát sau tổn thương phổi kẽ. Áp lực động mạch phổi tăng cao do tái cấu trúc và tắc hẹp lòng tiểu động mạch phổi. Bệnh nhân có biểu hiện khó thở tăng dần, mệt mỏi nhiều, đau ngực và ngất khi gắng sức. Thăm khám phát hiện tiếng tim thứ hai đanh mạnh ở ổ van động mạch phổi và các dấu hiệu suy tim phải. Siêu âm tim Doppler là phương tiện sàng lọc ban đầu quan trọng để ước tính áp lực động mạch phổi. Xơ hóa cơ tim trực tiếp cũng gây rối loạn nhịp tim, giảm phân số tống máu và suy tim sung huyết kháng trị.
3.3. Tổn thương ống tiêu hóa và suy giảm chức năng thận
Hệ tiêu hóa bị ảnh hưởng ở hơn chín mươi phần trăm trường hợp xơ cứng bì. Teo lớp cơ trơn và xơ hóa thần kinh tự chủ gây giảm nhu động thực quản. Người bệnh thường xuyên cảm thấy ợ nóng, trào ngược axit và nuốt nghẹn với thức ăn đặc. Ruột non và đại tràng giảm nhu động dẫn đến chướng bụng, táo bón xen kẽ tiêu chảy và hội chứng kém hấp thu. Tại thận, tổn thương vi mạch có thể kích hoạt cơn khủng hoảng thận xơ cứng bì cấp tính. Biến chứng này biểu hiện bằng tăng huyết áp kịch phát ác tính và suy thận cấp tiến triển nhanh. Việc sử dụng thuốc ức chế men chuyển sớm giúp kiểm soát hiệu quả biến chứng thận nguy hiểm này.
IV. Cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống cùng các chỉ số máu
Các xét nghiệm cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống giữ vai trò quyết định trong việc chẩn đoán xác định, phân loại thể bệnh và đánh giá mức độ tổn thương nội tạng. Xét nghiệm máu phản ánh tình trạng viêm hệ thống và rối loạn miễn dịch tự sinh. Kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh độ phân giải cao phát hiện sớm các tổn thương phổi kẽ vi thể. Thăm dò chức năng thông khí phổi đánh giá định lượng mức độ suy giảm hô hấp. Bên cạnh đó, soi mao mạch nền móng cho phép khảo sát trực tiếp các biến đổi vi mạch đặc thù. Việc kết hợp đồng bộ các chỉ số xét nghiệm giúp tiên lượng chính xác diễn tiến bệnh và xây dựng phác đồ can thiệp phù hợp.
4.1. Kháng thể kháng nhân và tự kháng thể Scl 70 đặc hiệu
Xét nghiệm miễn dịch là trụ cột chính trong cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống. Kháng thể kháng nhân ANA dương tính ở hơn chín mươi phần trăm bệnh nhân với nhiều kiểu huỳnh quang khác nhau. Kháng thể kháng Scl-70 (anti-topoisomerase I) có tính đặc hiệu cao, gắn liền với thể bệnh xơ cứng bì lan tỏa và nguy cơ xơ phổi kẽ tiến triển nặng. Ngược lại, kháng thể kháng thể tâm động ACA (anti-centromere antibody) chủ yếu xuất hiện ở thể tổn thương da giới hạn và hội chứng CREST. Ngoài ra, kháng thể kháng RNA polymerase III liên quan chặt chẽ đến tổn thương da tiến triển nhanh và cơn bão thận xơ cứng bì. Sự hiện diện của các tự kháng thể này hỗ trợ tiên lượng chính xác nguy cơ nội tạng.
4.2. Thăm dò chức năng hô hấp và chẩn đoán hình ảnh phổi
Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực độ phân giải cao HRCT là tiêu chuẩn vàng để phát hiện tổn thương phổi kẽ giai đoạn sớm. Hình ảnh điển hình bao gồm tổn thương kính mờ, dải xơ hóa mô kẽ, giãn phế quản co kéo và hình ảnh tổ ong ở các thùy dưới phổi. Đo chức năng thông khí phổi cung cấp các thông số định lượng quan trọng như dung tích sống gắng sức FVC và thể tích thở ra tối đa trong giây đầu tiên FEV1. Tỷ số FEV1/FVC bình thường hoặc tăng trong khi FVC giảm chứng minh rối loạn thông khí hạn chế. Đo độ khuếch tán khí qua màng phế nang mao mạch DLCO là chỉ số nhạy cảm nhất phản ánh tổn thương mạch máu và màng phế nang.
4.3. Đánh giá biến đổi huyết học cùng sinh hóa miễn dịch
Xét nghiệm huyết học thường ghi nhận tình trạng thiếu máu mạn tính do thiếu sắt, kém hấp thu hoặc tan máu vi mạch. Tốc độ máu lắng và nồng độ protein phản ứng C tăng phản ánh mức độ hoạt động viêm của bệnh. Đánh giá chức năng thận thông qua chỉ số ure, creatinin huyết thanh và phân tích nước tiểu tìm protein niệu hoặc hồng cầu niệu. Nồng độ men cơ creatine kinase trong máu tăng cao ở những bệnh nhân có biểu hiện viêm cơ hoặc tổn thương cơ vân kèm theo. Các chỉ số sinh hóa gan mật và điện giải đồ cũng cần được theo dõi định kỳ để phát hiện sớm các rối loạn chuyển hóa toàn thân và tác dụng phụ của thuốc điều trị ức chế miễn dịch.
V. Phân loại xơ cứng bì thể lan tỏa và hội chứng CREST
Phân loại thể bệnh có ý nghĩa lâm sàng đặc biệt quan trọng trong việc định hướng điều trị và tiên lượng sống. Bệnh xơ cứng bì hệ thống được chia thành hai phân nhóm lâm sàng chủ yếu dựa vào vị trí và mức độ lan rộng của tổn thương dày da. Hai phân nhóm này bao gồm thể xơ cứng bì da lan tỏa và thể xơ cứng bì da giới hạn. Mỗi thể bệnh có đặc điểm dịch tễ, biểu hiện lâm sàng, kháng thể tự miễn và mô hình tổn thương nội tạng rất khác nhau. Thể lan tỏa thường có diễn tiến nhanh và tỷ lệ biến chứng nội tạng sớm cao. Thể giới hạn tiến triển chậm hơn nhưng có nguy cơ tăng áp động mạch phổi muộn.
5.1. Đặc điểm tiến triển của xơ cứng bì thể lan tỏa
Bệnh nhân xơ cứng bì thể lan tỏa có tổn thương dày da tiến triển nhanh và lan rộng lên gốc chi, ngực, bụng hoặc lưng. Triệu chứng xơ cứng da xuất hiện sớm ngay sau hiện tượng Raynaud trong vòng một năm đầu. Thể bệnh này có nguy cơ cao phát triển tổn thương phổi kẽ nặng, suy thận cấp do cơn bão thận và bệnh lý cơ tim sớm. Kháng thể kháng Scl-70 hoặc kháng RNA polymerase III thường dương tính ở nhóm bệnh nhân này. Tốc độ lan rộng của vùng xơ cứng da tỷ lệ thuận với mức độ nghiêm trọng của tổn thương nội tạng. Tiên lượng chung của thể lan tỏa thường dè dặt hơn và đòi hỏi các phác đồ ức chế miễn dịch tích cực từ giai đoạn đầu.
5.2. Các biểu hiện điển hình trong hội chứng CREST
Hội chứng CREST là một biến thể kinh điển thuộc nhóm xơ cứng bì thể giới hạn. Tên gọi CREST là từ viết tắt của năm triệu chứng lâm sàng đặc trưng cấu thành. Chữ C đại diện cho tình trạng lắng đọng calci dưới da Calcinosis. Chữ R là hiện tượng Raynaud co thắt vi mạch đầu chi. Chữ E biểu thị rối loạn nhu động thực quản Esophageal dysmotility. Chữ S là tình trạng xơ cứng da ngón tay Sclerodactyly. Chữ T đại diện cho các nốt giãn mao mạch Telangiectasia trên da và niêm mạc. Kháng thể kháng thể tâm động ACA dương tính ở đa số bệnh nhân mang hội chứng CREST. Thể bệnh này tiến triển chậm qua nhiều thập kỷ nhưng có tỷ lệ cao mắc tăng áp động mạch phổi cô độc ở giai đoạn muộn.
Mục lục chi tiết luận án
Tải xuống file đầy đủ để xem toàn bộ nội dung
Tải đầy đủ (204 trang)Trích đoạn nội dung luận án
Tải xuống để đọc toàn bộBỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƯU PHƯƠNG LAN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHỨC NĂNG THÔNG KHÍ PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2016 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LƯU PHƯƠNG LAN ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHỨC NĂNG THÔNG KHÍ PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG Chuyên ngành: Dị ứng và Miễn dịch Mã số: 62720109 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Văn Đoàn HÀ NỘI – 2016 LỜI CAM ĐOAN Tôi là Lưu Phương Lan, nghiên cứu sinh khóa 31, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Dị ứng và Miễn dịch, xin cam đoan: 1. Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của Thầy Nguyễn Văn Đoàn. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này. Hà Nội, ngày 8 tháng 12 năm 2015. Nghiên cứu sinh Lưu Phương Lan MỤC LỤC Lời cam đoan Các chữ viết tắt Danh mục các bảng Danh mục các hình, biểu đồ Đặt vấn đề. 1 Nội dung Chương 1: Tổng quan.
Tổng quan về bệnh xơ cứng bì hệ thống. Lịch sử bệnh. Dịch tễ học. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh .Yếu tố gen.
Ảnh hưởng của môi trường và nhiễm trùng. Cơ chế bệnh sinh. Tổn thương mạch máu. Rối loạn về miễn dịch.
Các biểu hiện lâm sàng .Biểu hiện ở da, đầu chi. Tổn thương nội tạng. Các biểu hiện tổn thương phổi và rối loạn thông khí phổi ……………. Tăng áp động mạch phổi.
Tổn thương phổi kẽ. Rối loạn thông khí phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì. Các nghiên cứu tổn thương phổi ở bệnh nhân XCBHT. 39 Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu.
Phương pháp nghiên cứu. Phương pháp tiến hành. Đánh giá các biểu hiện toàn thân. Đánh giá tổn thương da, đầu chi.
Tổn thương cơ, xương, khớp. Tổn thương tiêu hóa. Tổn thương thận. Tổn thương huyết học.
Đánh giá rối loạn chuyển hóa và nội tiết. Rối loạn miễn dịch. Tổn thương tim. Tổn thương phổi.
Thăm dò chức năng thông khí phổi. Đánh giá mức độ hoạt động của bệnh. Đánh giá kết quả. Xử lý số liệu.
Đạo đức của nghiên cứu. 67 Chương 3: Kết quả nghiên cứu. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu. Đặc điểm về tuổi, giới.
Thời gian mắc bệnh. Các bệnh đồng mắc và một số yếu tố nguy cơ. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sang. Biểu hiện toàn thân.
Tổn thương da. Tổn thương đầu chi. Tổn thương cơ, xương khớp. Tổn thương tiêu hóa.
Tổn thương thận. Tổn thương huyết học. Rối loạn miễn dịch. Tổn thương tim .10 Tổn thương phổi.
Kết quả thăm dò chức năng thông khí phổi. Đánh giá mức độ nặng của bệnh và mối tương quan giữa các chỉ số. Đánh giá mức độ nặng của bệnh. Tương quan giữa chức năng thông khí phổi và mức độ nặng của bệnh, mức độ dày da.
Tương quan giữa RLTKHC và các chỉ số. Tương quan giữa kháng thể kháng Scl-70 và các chỉ số. Tương quan của áp lực động mạch phổi. 92 Chương 4: Bàn luận.
Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu. Đặc điểm về tuổi, giới, thời gian mắc bệnh. Các bệnh đồng mắc và một số yếu tố nguy cơ. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng.
Biểu hiện toàn thân. Tổn thương da. Tổn thương đầu chi. Tổn thương cơ, xương khớp.
Tổn thương tiêu hóa. Tổn thương thận. Tổn thương huyết học. Các rối loạn miễn dịch.
Tổn thương tim. Tổn thương phổi. Đánh giá kết quả chức năng thông khí phổi. Đánh giá chức năng thông khí phổi ở bệnh nhân có TTPK.
Đánh giá chức năng thông khí phổi ở bệnh nhân có TAĐMP. Rối loạn chức năng thông khí phổi và mức độ nặng của bệnh, mức độ dày da. 142 Các công trình khoa học liên quan đến luận án Tài liệu tham khảo Phụ lục 1: Mẫu bệnh án nghiên cứu Phụ lục 2: Một số hình ảnh của bệnh nhân Phụ lục 3: Danh sách bệnh nhân CÁC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt ACA Anti-centromere antibodies Kháng thể kháng centromere AFA Antifibrillarin/anti-U3-RNP Kháng thể kháng fibrillarin ALĐMP Áp lực động mạch phổi ANA Anti-nuclear antibodies Kháng thể kháng nhân ANoA Anti-nucleolar antibodies Kháng thể kháng thành phần của nhân Anti-RNAP Anti-RNA-polymerase Kháng thể kháng chuỗi antibodies RNA ATA Anti topoisomerase I antibodies Kháng thể kháng topoisomerase I BMI Body mass index Chỉ số khối cơ thể CK Creatine Kinase Men cơ CREST Cacinosis, Raynaud Calci hóa, hiện tượng phenomenon, Esophageal Raynaud, rối loạn nhu động dysmotility, Sclerodactyly, thực quản, xơ cứng đầu chi, Telangiectasia giãn mạch dưới da CRP C-reactive protein Protein C phản ứng CT Computer tomography Chụp cắt lớp vi tính theo tỷ trọng DLCO Diffusing capacity for carbon Khả năng khuyếch tán của monoxide khí CO dsDNA The anti-double stranded DNA EF Ejection fraction Phân số tống máu ERV Expiratory Reseve Volume Thể tích khí dự trữ thở ra ET Endothelin Tế bào nội mô AECA Anti- endothelial cell antibodies Kháng thể kháng tế bào nội mô FEV1 Forced expiratory volume in the Thể tích thở ra tối đa ở giây first second đầu tiên FEF25-75 Forced Expiratory Flow between Lưu lượng thở ra quãng 25-75% giữa FEV1/FVC Chỉ số Gaensler FRC Funtional Residual Capacity Dung tích cặn chức năng FVC Forced vital capacity Dung tích sống thở mạnh HDL-C High Density Lipoprotein Cholesterol tỷ trọng cao Cholesterol HLA Human leukocyte antigen Kháng nguyên bạch cầu người IC Inspiratory Capacity Dung tích hít vào LDL–C Low Density Lipoprotein Cholesterol tỷ trọng thấp Cholesterol MHC Major histocompatibility Phức hợp hòa hợp mô chủ complex yếu MLCT Mức lọc cầu thận NT-proBNP N-terminal prohormone brain NT-proBNP natriuretic peptide NYHA New York heart association Hội tim mạch Hoa Kỳ OR Odds Ratio Nguy cơ tương đối PaO2 Partial pressure of oxygen Áp lực riêng phần oxy máu PaCO2 Partial pressure of carbon Áp lực riêng phần khí dioxide carbonic PEF Peak Expiratory Flow Lưu lượng đỉnh RLTKHC Rối loạn thông khí hạn chế RNA Ribonucleic acid axit ribonucleic RNP Ribonucleoprotein RV Residual volume Thể tích khí cặn SaO2 Arterial oxygen saturation Độ bão hòa oxy máu SVC Slow vital capacity Dung tích sống thở chậm TLC Total lung capacity Dung tích toàn phổi TAĐMP Tăng áp động mạch phổi TTPK Tổn thương phổi kẽ VA Ventilation Alveolar Thông khí phế nang VC Vital capacity Dung tích sống XCBHT Xơ cứng bì hệ thống DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 2.1: Tiêu chuẩn chẩn đoán XCBHT .2: Định nghĩa các triệu chứng.3: Tổng hợp tổn thương tim .4: Các lỗi kỹ thuật và nguyên nhân thường gặp khi đo FVC .5: Đánh giá mức độ hoạt động của bệnh .1: Một số yếu tố nguy cơ của bệnh .2: Đánh giá các yếu tố gây viêm.3: Điểm dày da theo Rodnan sửa đổi .4: Giá trị của men cơ Creatine Kinase .5: Tổn thương đường tiêu hóa qua soi dạ dày .6: Các biểu hiện tổn thương thận .7: Đánh giá về đông máu cơ bản .8: Giá trị của các tự kháng thể và bổ thể .9: Các bất thường trên điện tim, siêu âm tim .10: Tổng hợp các biểu hiện tổn thương tim .11: Các biểu hiện tổn thương phổi .12: Tổn thương phổi trên chụp cắt lớp vi tính lồng ngực .13: Tổn thương phổi trên chụp Xquang tim phổi .14: Đánh giá tăng áp động mạch phổi trên siêu âm tim .15: Phân độ TAĐMP theo Tổ chức y tế thế giới .16: Kết quả thăm dò thông khí phổi bằng phế dung kế .17: Kết quả thăm dò thông khí phổi toàn thân .18: Đo khả năng khuyếch tán của khí CO .19: Đánh giá mức độ rối loạn thông khí hạn chế theo FVC .20: Đánh giá về khí máu động mạch .21: Đánh giá mức độ hoạt động của bệnh qua chỉ số Medsger .22: So sánh điểm Medsger, điểm Rodnan ở bệnh nhân có FVC, TLC giảm .23: Tương quan giữa RLTKHC và các chỉ số .24: Tương quan giữa kháng thể Scl-70 và các chỉ số .25: Tổng các chỉ số giữa bệnh nhân TAĐMP .26: Tổng hợp các chỉ số giữa bệnh nhân TTPK .27: Tổng hợp các tổn thương phổi ở bệnh nhân XCBHT .1: Tổng hợp các nghiên cứu về tuổi, giới, thời gian mắc bệnh .2: Tổng hợp các nghiên cứu về tổn thương phổi ở bệnh nhân XCBHT.3: Tổng hợp các nghiên cứu về thăm dò chức năng thông khí phổi ở bệnh nhân XCBHT. 133 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ, HÌNH Hình 1.1: Cơ chế bệnh sinh của XCBHT .2: Các biểu hiện của tổn thương mạch máu .3: Soi mao mạch đầu chi .4: Kháng thể kháng nhân .5: Kháng thể kháng Scl-70 .6: Kháng thể centromere .7: Hiện tượng Raynaud, loét, hoại tử đầu chi .8: Sẹo lõm đầu chi .9: Cơ chế gây TAĐMP ở bệnh nhân XCBHT .10: Tổn thương của tế bào nội mô .11: Sơ đồ chẩn đoán TAĐMP dựa vào siêu âm tim .12: Chụp CLVT lồng ngực và thăm dò CN phổi để theo dõi TTPK .1: Điểm dày da theo Rodnan sửa đổi .2: Cách xác định trục điện tim .3: Máy thăm dò dung tích phổi HDpft 4000 .1: Đặc điểm về tuổi, giới .2: Thời gian mắc bệnh .3: Các bệnh đồng mắc của bệnh nhân .4: Biểu hiện toàn thân .5: Các biểu hiện tổn thương da .6: Các dạng tổn thương đầu chi .7: Tổn thương cơ xương khớp .8: Các biểu hiện tổn thương đường tiêu hóa .9: Phân loại tổn thương theo các dòng tế bào máu ngoại vi .10: Đánh giá các mức độ của DLCO.11: Các hội chứng rối loạn thông khí .12: Tương quan giữa DLCO và điểm Medsger.13: Tương quan giữa DLCO và điểm Rodnan .14: Tương quan giữa TLC và điểm Medsger .15: Tương quan giữa TLC và điểm Rodnan.16: Tương quan giữa FVC và điểm Medsger .17: Tương quan giữa FVC và điểm Rodnan .18: Tương quan giữa ALĐMP và tỷ số FVC/DLCO .19: Tương quan giữa NT-proBNP và điểm tổn thương tim.
92 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) là bệnh mô liên kết không rõ nguyên nhân, với 3 đặc trưng: bệnh lý các mạch máu nhỏ, tăng sản xuất tự kháng thể, rối loạn chức năng của nguyên bào sợi và lắng đọng quá mức ở tổ chức ngoại bào [1],[2]. Các biểu hiện lâm sàng của bệnh không đồng nhất, thường có dày da, hiện tượng Raynaud, loét đầu chi, trào ngược dạ dày thực quản, bệnh phổi kẽ và rối loạn chức năng của tim [3].
Nội dung được bảo vệ bản quyền — Tải xuống đầy đủ
Trích dẫn luận án này
Lưu Phương Lan (2016). Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016) [Luận án tiến sĩ, Trường Đại học Y Hà Nội]. LuanAn.net. https://luanan.net/y-hoc/luan-an-dac-diem-lam-sang-can-lam-sang-xo-cung-bi-he-thong
Câu hỏi thường gặp
Luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016)" nghiên cứu về vấn đề gì?
Luận án tiến sĩ nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chức năng thông khí phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống.
Luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016)" được bảo vệ tại trường nào?
Luận án này được bảo vệ tại Trường Đại học Y Hà Nội. Năm bảo vệ: 2016.
Luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016)" thuộc chuyên ngành gì?
Luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016)" thuộc chuyên ngành Dị ứng và Miễn dịch. Danh mục: Y Học.
Luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016)" có bao nhiêu trang?
Luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016)" có 204 trang. Bạn có thể xem trước một phần tài liệu ngay trên trang web trước khi tải về.
Cách tải luận án "Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xơ cứng bì hệ thống (2016)" về máy như thế nào?
Để tải luận án về máy, bạn nhấn nút "Tải xuống ngay" trên trang này, sau đó hoàn tất thanh toán phí lưu trữ. File sẽ được tải xuống ngay sau khi thanh toán thành công. Hỗ trợ qua Zalo: 0559 297 239.