Luận án: Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần

1 ĐĂT ̣ VÂN ́ ĐỀ Thông vách nhĩ thất bań phân ̀ (partial atrioventricular septal defect – pAVSD) chiếm 80% tổng số bệnh thông vách nhĩ thất. Đây là bênh ̣ tim bâm ̉ sinh có tần suất tương đối thấp, chiêm ́ tỉ lệ 20% tổng số bênh ̣ thông liên nhĩ. Bệnh tim bâm ̉ sinh thông liên nhĩ đứng hàng thứ tư sau thông liên thất, còn ống động mạch và tứ chứng Fallot [5]. Tôn ̉ thương giaỉ phâũ cơ ban ̉ thông vách nhĩ thất bán phần gôm: ́ hai bộ máy ̀ thông liên nhĩ lỗnguyên phat, van nhĩ thất riêng biệt nằm trên một mặt phẳng, van hai lá (van nhĩ thất trái) có khe lá trươć van hai lá có thể gây hở van, van 3 lá (van nhĩ thất phải) có thể hở van do khoảng trống giữa lávach ́ vàlátrươć van ba lárông.

̣ Trên thế giới, bênh ̣ được goị vơí nhiêu ̀ thuâṭ ngữkhać nhau như: thông sàn nhĩthât́ bań phân ̀ hay kênh nhĩ thât́ ban ́ phân ̀ (pAVC: partial atrioventricular canal), thông liên nhĩ lỗ tiên phat́ (ostium primum atrial septal defects), khiếm khuyết gối nội mạc (endocardial cushion defects) [5],[6],[7],[16], [18],[23],[66],[77], [83],[98]. Thông vách nhĩ thất được mô tả lâǹ đâu ̀ tiên bởi Maude Abbott (1936) vơí 2 thể thông liên nhĩ lỗtiên phat́ vàthông vách nhĩ thất toaǹ phân. ̀ Roger vàEdwards (1948) mô tả nhưng ̃ net́ tương đông ̉ thương cuả hai thể ̀ vềtôn nay, ́ nhât́ goị 2 thể bênh ̀ sau đóWakai vàEdwards (1958) thông ̣ nay ̀ làthông vách nhĩ thất bán phần và thông vách nhĩ thất toaǹ phân ̀ theo thương tôn ̉ giaỉ phâũ đăc̣ trưng. Tuy nhiên maĩ tơí năm 1979 Gian Piero Piccoli vàcông ̣ sự (cs) nghiên cưú trên 114 ca thông vách nhĩ thất mơí mô tả môṭ cach ́ chi tiêt́ về 2 vong ̀ van, vach ́ liên thât́ buông ̣ sự dài hơn bình thường của đường ̀ nhân, thoat́ thât́ traí vàsự thiêu ̉ san ̉ cać lávan [83].

̃ thuâṭ thanh Lillehei vàcs (1954) phâu ̀ công trường hợp thông vách nhĩ thất đâù tiên, tiêp ́ sau đólàKirklin vàcs (1955) măc̣ dùtỉ lệ tử vong khi đó lên tơí 50%. Cać biên ́ chứng thương ̣ sau phâu ̀ găp ̃ thuâṭ là block nhĩ thât́ hoan ̀ hở van hai lánặng, hep̣ đường ra thât́ traí [55],[56],[60],[61],[88] ̀ toan, [48],[58],[85],[93]. Trên thế giới, thông vách nhĩ thất đãđược nghiên cứu từ khá lâu vàđã có nhiều tiến bộ, tuy nhiên cũng còn những vấn đề chưa được thống nhất giữa các nhóm tác giả. Ví dụ như: đóng khe lá van nhĩ thất trái cho tất cả các bệnh nhân hay không khi sửa van hai lá? Stephan Aubert và cs (1974 – 2001) đã đóng khe van hai lá cho tất cả các bệnh nhân nghiên cứu (208 bệnh nhân)[15], El­Najdawi (2000) chỉ đóng khe van hai lá cho những trường hợp hở vừa và nặng, không đóng khe van hai lá ở các trường hợp không hở hoặc hở nhẹ trước mổ với quan điểm không hở thì không đóng và không cần thiết phải đóng toàn bộ chiều cao khe van nếu như van đã kín [34].

Vấn đề vá thông liên nhĩ như thế nào để tránh gây tổn thương nút nhĩ thất và bó His khi giải phẫu hệ thần kinh tim trong bệnh lý này có nhiều thay đổi so với bình thường. Leca, Neveux, Vouhe đề xuất kỹ thuật vá thông liên nhĩ để xoang vành sang trái sẽ giảm được tối đa nguy cơ trên [7]. Mavroudis C và Backer C. Taị Viêṭ nam, cać trung tâm tim mach ̣ như Bênh ̣ viên ̣ Viêṭ Đức, Viên ̣ Tim Thanh ̣ viên ̀ phố Hồ Chí Minh, Bênh ̣ tim Hànôi, ̣ Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bênh ̣ viên ̣ Trung ương Huếđãphâu ̃ thuâṭ thanh ̀ công những 2 3 trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần đâù tiên.

Tuy nhiên, chưa cótać giả naò baó caó đây ̀ đủ vềgiaỉ phâu, ̃ như chân ̃ sinh lýcung ̉ đoan ̀ trị ́ vàđiêu phâũ thuâṭ bênh ̣ lý nay. ̀ Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần” nhằm mục tiêu: 1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thông vách nhĩ thất bán phần được phẫu thuật tại Bệnh viện Tim Hà Nội. Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị thông vách nhĩ thất bán phần tại Bệnh viện Tim Hà Nội.

4 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1. Phôi thai học và tổn thương giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất 1. Sự phát triển của gối nội mạc (endocardial cushion) Giai đoạn phôi thai, vaò tuân ̀ lễthứ4 thứ5 cuả thai kỳ(khoảng 28 – 37 ̀ khi phôi đaṭ chiêu ngay) ̀ daì 5 – 16mm, có sự chuyên ̉ câu ̣ ông ́ truć dang ́ sang ̀ cuả tim nhờ4 yêu câú truć 4 buông ́ tốlàsự ngăn tâm nhĩvàbiêṭ hoá vach ́ liên nhi,̃ sự ngăn tâm thât, ́ sự phat́ triên ̉ gôí nôị mac, ̣ và sự ngăn thân non ́ ̣ mach. đông ̣ Các nghiên cứu về phôi thai học thấy sự liên quan đến bệnh lý này nhiều nhất là rối loạn sự phát triển của gối nội mạc [11],[54],[59] (hình 1.

Sự phát triển của ống nhĩ thất nhờ vào sự phát triển và biệt hóa của gối nội mạc và gối lưng phải (dextrodorsal cushion). Gối nội mạc có cấu trúc gồm 4 phần: trên, dưới, bên trái và bên phải. Phần trên và dưới của gối nội mạc phát triển sớm nhất, tiếp đến là phần trái và phải, sau đó đến gối lưng phải. Trong quá trình phát triển phôi thai các bộ phận trên phát triển tạo thành các van nhĩ thất và một phần vách ngăn buồng tim (Hình 1.

4 5 Khi nửa trái và nửa phải của ống nhĩ thất phát triển biệt hóa riêng tạo thành cấu trúc van nhĩ thất, ống nhĩ thất chung chia thành 2 lỗ van riêng rẽ. Sau đó lá trước van 2 lá được hình thành từ phần trên và nửa trái phần dưới của ống nhĩ thất, lá sau van 2 lá hình thành từ nửa trái bên của ống nhĩ thất. Lá trước van 3 lá hình thành từ phần phải bên, lá sau van 3 lá hình thành từ phần phải bên, lá vách hình thành từ nửa phải phần dưới của ống nhĩ thất [11],[54],[66],[59],[72]. Sự phát triển của gối nội mạc 1.

Venous valves: van tĩnh mạch; 2. Septum primum: vách nguyên phát; 3. Ostium secundum: lỗ thứ phát; 4. Septum secundum: vách thứ phát; 5.

Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; 6. Endocardial cushions: gối nội mạc; 7. Interventricular foramen: lỗ liên thất; 8. Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; 9.

Foramen ovale: lỗ bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng. Right 6 lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling: gối lưng phải. *Nguồn: theo Atlas of Human Embryology (1995), [28] 1. Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất dưới góc nhìn của phôi thai học 1.

Thông vách nhĩ thất toàn phần Thông vách nhĩ thất toàn phần được hình thành giai đoạn bào thai do sự biệt hóa và phát triển bất thường của gối nội mạc ở mức độ nặng tạo các tổn thương đặc trưng đó là: ­ Không có sự phân chia 2 van nhĩ thất riêng biệt, do vậy chỉ có 1 bộ máy van chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường. ­ Không có sự lấp đầy lỗ thông liên nhĩ nguyên phát, do vậy tạo ra lỗ thông liên nhĩ kiểu lỗ nguyên phát. Không tiếp hợp được với phần cơ vách liên thất tạo ra thông liên thất [11],[59],[66]. Thông vách nhĩ thất bán phần (hình 1.2) Bệnh hình thành trong giai đoạn bào thai do gối nội mạc phát triển và biệt hóa bất thường ở mức độ nhẹ hơn tạo ra các thương tổn cơ bản đặc trưng gồm: ­ Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát.

­ Hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt nằm trên một mặt phẳng. ­ Rộng mép van giữa lá trước và lá vách van 3 lá một số tác giả gọi là khe lá vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ có thể gây hở van 3 lá nhiều hay ít. Sơ đồ thông vách nhĩ thất bán phần Sup. Vena cava: tĩnh mạch chủ trên; Pulmonary veins: các tĩnh mạch phổi; L.

Auricular appendage: tiểu nhĩ trái; Cleft in ant.leaflet of mitral valve: khe lá trước van hai lá; Inf.Vena cava: tĩnh mạch chủ dưới; Tricuspid valve: van ba lá. * Nguồn: theo Gahagan T.3 Tổn thương phối hợp khác Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ còn tạo ra các kiểu thông liên nhĩ khác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ nguyên phát trong bệnh cảnh thông vách nhĩ thất bán phần. ­ Tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch: Khi trẻ ra đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực trong 2 tâm nhĩ sẽ ngược lại với thời kỳ bào thai. Áp lực nhĩ trái cao lên làm cân bằng áp lực của 2 buồng nhĩ tạo thuận lợi cho vách nguyên phát đẩy sát kín lỗ nguyên phát.

Thay đổi áp lực các buồng tim và động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại. Vì một lý do nào đó có sự đóng kín không hoàn toàn cấu trúc của thời kỳ bào thai này dẫn đến còn tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch. ­ Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát: 8 Do r ố i lo ạ n phát tri ể n c ủ a vách th ứ phát không che kín đ ượ c l ỗ th ứ phát. ­ Tâm nhĩ chung (common atria): Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ.Tổn thương bệnh học thông vách nhĩ thất bán phần cũng như toàn phần còn có thể kèm thêm các tổn thương khác như: tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (persitent of left superior vena cava), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thất phải hai đường ra (double outlet of right ventricle), hẹp van động mạch phổi (pulmonary valve stenosis), teo van ba lá (tricuspid valve atresia), hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation), thiểu sản thất trái (left ventricular hypoplasia)… đặc biệt thường kết hợp các bệnh về nhiễm sắc thể như hội chứng Down.

Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bị mắc các bệnh tim bẩm sinh [5],[6],[8], [54],[66],[61],[74],[77]. Giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất bán phần 1. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát: Luôn có thông liên nhĩ lỗ nguyên phát có thể lớn hoặc nhỏ khác nhau (Hình 1. Thông liên nhĩ lớn thường gây tăng tuần hoàn phổi và tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP) sớm, TLN lỗ nhỏ ít gây rối loạn huyết động trong một thời gian dài [4],[52],[54],[66],[77].

Khe trước van nhĩ thất trái ­ Van nhĩ thất trái hay van hai lá thường có khe ở lá trước (Cleft of anterior mitral valve) (Hình 1.2), khe có thể chiếm hết chiều dài lá trước hoặc một phần. ­ Van hai lá có thể có 2 lỗ van (double orifice mitral valve) (hình 1.