Kết quả phẫu thuật sửa chữa bệnh lý gián đoạn quai động mạch chủ và giá trị tiên

MssuBỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN HOÀNG LINH CHI KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA BỆNH LÝ GIÁN ĐOẠN QUAI ĐỘNG MẠCH CHỦ VÀ GIÁ TRỊ TIÊN LƯỢNG CỦA SIÊU ÂM TIM LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC HÀ NỘI – 2025 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN HOÀNG LINH CHI KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA BỆNH LÝ GIÁN ĐOẠN QUAI ĐỘNG MẠCH CHỦ VÀ GIÁ TRỊ TIÊN LƯỢNG CỦA SIÊU ÂM TIM Ngành: Nội Tim mạch Mã số: 9720107 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: 1. Nguyễn Ngọc Quang 2. Nguyễn Lý Thịnh Trường HÀ NỘI - 2025 LỜI CẢM ƠN Với tất cả sự kính trọng, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc nhất tới: PGS. Nguyễn Ngọc Quang, Phó viện trưởng Viện Tim mạch Việt Nam, phó chủ nhiệm Bộ môn Tim mạch Đại học Y Hà Nội.

Người Thầy đã luôn chỉ bảo, truyền thụ kiến thức, định hướng nghiên cứu và động viên tôi trong suốt quá trình học tập để tôi có thể hoàn thành luận án này. Nguyễn Lý Thịnh Trường, Giám đốc Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương. Người Thầy đã hết lòng hướng dẫn, chỉ dạy, động viên, giúp đỡ và tạo điều kiện cho tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu để tôi có thể hoàn thành luận án này. Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo sau đại học, Bộ môn Tim mạch trường Đại học Y Hà Nôi đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi để tôi hoàn thành luận án.

Ban Giám đốc, Phòng Kế hoạch tổng hợp, Trung tâm Tim mạch, khoa Điều trị tích cực Ngoại Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương đã giúp đỡ, tạo mọi điều kiện cho tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành luận án. Tôi cũng vô cùng biết ơn tập thể các bác sỹ, điều dưỡng tại khoa Điều trị tích cực Ngoại Tim mạch và các đơn vị trong Trung tâm Tim mạch bệnh viện Nhi Trung ương đã luôn động viên và giúp đỡ tôi trong học tập và nghiên cứu. Các bệnh nhi tim mạch điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tôi cố gắng hoàn thành luận án này. Tôi vô cùng biết ơn những người thân trong gia đình đã luôn động viên, giúp đỡ và ở bên tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu để tôi có thể hoàn thành được luận án.

Hà Nội, ngày 05 tháng 05 năm 2025 Tác giả Nguyễn Hoàng Linh Chi LỜI CAM ĐOAN Tôi là Nguyễn Hoàng Linh Chi, nghiên cứu sinh khóa 39 Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nội Tim mạch, xin cam đoan: 1. Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của PGS. TS Nguyễn Ngọc Quang và PGS.TS Nguyễn Lý Thịnh Trường. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam.

Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này. Hà Nội, ngày 05 tháng 05 năm 2025 Tác giả Nguyễn Hoàng Linh Chi DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt 95% CI 95% confidence interval 95% khoảng tin cậy BSA Body surface area Diện tích bề mặt cơ thể CHT Cộng hưởng từ CLVT Cắt lớp vi tính ĐK Đường kính DKS Damus Kaye Stansel Phẫu thuật DKS ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐRTP Đường ra thất phải ĐRTT Đường ra thất trái ECMO Extracorporeal membrane Oxy hóa máu bằng màng ngoài oxygenation cơ thể GĐQĐMC Gián đoạn quai động mạch chủ GTLN Max Giá trị lớn nhất GTNN Mean Giá trị nhỏ nhất PGE1 Prostaglandin E1 PT Phẫu thuật PTFE Polytetrafluoroethylene PACS Picture Archiving and Hệ thống lưu trữ và truyền Communication System hình ảnh y khoa TLT Thông liên thất TM Tĩnh mạch TMC Tĩnh mạch chủ TPNT Tim phổi nhân tạo MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ. 1 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU.

Lịch sử chẩn đoán và điều trị. Tóm lược phôi thai học, sinh lý bệnh. Phôi thai học của GĐQĐMC. Hình thái giải phẫu học của GĐQĐMC.

Phân loại bệnh lý GĐQĐMC. Các bất thường phối hợp hay gặp trong bệnh lý GĐQĐMC. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng. Cận lâm sàng.

Điều trị ngoại khoa. Nguyên tắc điều trị ngoại khoa. Thời điểm phẫu thuật. Các kỹ thuật tạo hình quai ĐMC.

Phẫu thuật sửa chữa các tổn thương phối hợp trong bệnh lý GĐQĐMC kèm TLT. Phẫu thuật sửa chữa GĐQĐMC kèm cửa sổ chủ phế. Phẫu thuật GĐQĐMC kèm đảo gốc động mạch. Phẫu thuật GĐQĐMC và thân chung động mạch.

Kết quả sau phẫu thuật. Tỷ lệ tử vong. Tỷ lệ phẫu thuật lại. Biến chứng sau phẫu thuật.

Tình hình nghiên cứu trên thế giới và tại Việt Nam. Tình hình nghiên cứu trên thế giới. Tình hình nghiên cứu tại Việt Nam. 45 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.

Đối tượng nghiên cứu. Tiêu chuẩn lựa chọn. Tiêu chuẩn loại trừ. Phương pháp nghiên cứu.

Thiết kế nghiên cứu. Quy trình thực hiện nghiên cứu. Các biến số nghiên cứu. Xử lý và phân tích số liệu.

Sai số và cách khắc phục sai số. Vấn đề đạo đức nghiên cứu. 64 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu.

Đặc điểm chung và diễn biến lâm sàng trước phẫu thuật của đối tượng nghiên cứu. Các dị tật bẩm sinh khác ngoài tim. Chẩn đoán tổn thương giải phẫu bằng siêu âm tim. Phương pháp phẫu thuật sửa chữa bệnh lý GĐQĐMC.

Kết quả sau phẫu thuật GĐQĐMC. Tỷ lệ tử vong và một số yếu tố liên quan. Tỷ lệ phẫu thuật lại. Tỷ lệ sống không cần phải can thiệp lại quai ĐMC.

Tỷ lệ sống không cần phải can thiệp lại đường ra các thất. Tỷ lệ sống không cần phải can thiệp lại nhánh ĐMP. Biến chứng sau phẫu thuật. Đánh giá khả năng tiên lượng kết quả phẫu thuật sửa chữa bệnh lý GĐQĐMC bằng các chỉ số siêu âm tim.

Các giá trị dự báo hẹp ĐRTT sau phẫu thuật hai thất của nhóm GĐQĐMC kèm TLT. Các chỉ số siêu âm đánh giá ĐRTT và van ĐMC trước phẫu thuật của nhóm GĐQĐMC kèm TLT. Mô hình hồi quy Cox đơn biến và đa biến trong tiên lượng các kết cục .101 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu.

Đặc điểm lâm sàng và diễn biến trước phẫu thuật. Thể bệnh và các tổn thương đi kèm GĐQĐMC. Phẫu thuật sửa chữa bệnh lý GĐQĐMC. Các chỉ số sau phẫu thuật.

Kết quả phẫu thuật sửa chữa bệnh lý GĐQĐMC. Tỷ lệ tử vong và các yếu tố tiên lượng tử vong. Can thiệp, phẫu thuật lại và các yếu tố tiên lượng mổ lại. Biến chứng sau phẫu thuật.

Khả năng tiên lượng kết quả phẫu thuật sửa chữa bệnh lý GĐQĐMC bằng các chỉ số siêu âm tim. Tiên lượng tử vong sau phẫu thuật sửa hai thất bằng các chỉ số siêu âm tim trước phẫu thuật. Khả năng dự đoán hẹp quai ĐMC bằng các chỉ số siêu âm tim trước phẫu thuật. Tiên lượng hẹp ĐRTT sau phẫu thuật sửa hai thất bằng các chỉ số siêu âm tim trước phẫu thuật.

Chiến lược phẫu thuật bệnh GĐQĐMC-TLT bằng các chỉ số siêu âm tim trước phẫu thuật. Hạn chế của đề tài nghiên cứu. 154 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 2.1: Phân loại mức độ hẹp van ĐMC dựa trên siêu âm tim.2: Diễn giải ý nghĩa của diện tích dưới đường cong AUC .1: Đặc điểm chung và diễn biến lâm sàng trước phẫu thuật.2: Dị tật bẩm sinh khác ngoài tim .3: Vị trí giải phẫu lỗ TLT .4: Kích thước ĐRTT và van ĐMC .5: Giải phẫu van ĐMC và cơ chế hẹp ĐRTT .6: Các bất thường tim mạch khác .7: Kỹ thuật sửa chữa GĐQĐMC- TLT .8: Giải phẫu GĐQĐMC- cửa sổ chủ phế .9: Giải phẫu GĐQĐMC- thân chung động mạch .10: Phẫu thuật tạo hình quai ĐMC .11: Các chỉ số liên quan tuần hoàn ngoài cơ thể.12: Theo dõi hậu phẫu .13: Kết quả sau phẫu thuật .14: Số lượng bệnh nhân tử vong sớm trong hai giai đoạn phẫu thuật.15: Số lượng bệnh nhân tử vong trong mỗi nhóm bệnh kèm theo GĐQĐMC.16: Tỷ lệ và nguyên nhân phẫu thuật lại sớm và muộn .17: Tổng hợp nguyên nhân phẫu thuật lại sớm do tim trong thời gian nằm viện.17: Các trường hợp can thiệp/phẫu thuật lại do hẹp quai ĐMC .18: Tổng hợp nguyên nhân 6 trường hợp hỗ trợ ECMO.19: Sự kết hợp một số chỉ số dự báo hẹp ĐRTT .20: So sánh các chỉ số giữa hai loại GĐQĐMC .21: So sánh các chỉ số siêu âm giữa hai phương pháp phẫu thuật.22: So sánh các chỉ số siêu âm giữa nhóm mổ lại ĐRTT và không phải mổ lại sau khi phẫu thuật GĐQĐMC-TLT một giai đoạn thông thường vá TLT, sửa quai ĐMC± mở rộng ĐRTT .23: Hồi quy Cox đơn biến và đa biến tiên lượng nguy cơ tử vong sớm .24: Hồi quy Cox đơn biến và đa biến tiên lượng hẹp ĐRTT .25: Hồi quy Cox đơn biến và đa biến tiên lượng can thiệp lại quai ĐMC .1: So sánh tỷ lệ tử vong sớm và tử vong muộn theo một số nghiên cứu trên thế giới.2: So sánh tỷ lệ sống sót và tỷ lệ sống không phải can thiệp lại quai ĐMC theo một số nghiên cứu trên thế giới.3: Tổng hợp chỉ số siêu âm trước mổ dự báo hẹp ĐRTT của một số nghiên cứu trên thế giới. Chiến lược phẫu thuật sửa chữa GĐQĐMC kèm TLT.

149 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Phân loại GĐQĐMC .2: Các tổn thương tim mạch lớn kèm theo GĐQĐMC .3: Phương pháp phẫu thuật sửa chữa bệnh lý GĐQĐMC .4: Tỷ lệ sử dụng các loại vận mạch .5: Đường biểu diễn Kaplan Meier cho tỷ lệ sống sót chung sau phẫu thuật sửa toàn bộ GĐQĐMC .6: Tỷ lệ sống sót chung sau phẫu thuật của các nhóm bệnh kèm theo GĐQĐMC .7: Tỷ lệ sống sót chung sau phẫu thuật sửa toàn bộ chia 2 nhóm PT một giai đoạn và PT nhiều giai đoạn.8: Tỷ lệ sống không phải phẫu thuật hoặc can thiệp lại quai ĐMC.9: Tỷ lệ sống không phải mổ lại ĐRTT của nhóm GĐQĐMC- TLT .10: Tỷ lệ sống không phải mổ lại ĐRTT chia theo hai nhóm có cắt vách nón và không cắt vách nón.11: Tỷ lệ sống không phải can thiệp lại nhánh ĐMP.12: Biến chứng sau phẫu thuật .