Đánh giá kết quả sớm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra thể Fallot - Nguyễn Quốc Tân

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN QUỐC TÂN ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SỚM PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ BỆNH TIM THẤT PHẢI HAI ĐƢỜNG RA THỂ FALLOT LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC CHUYÊN NGÀNH: NGOẠI KHOA (NGOẠI LỒNG NGỰC) Thành phố Hồ Chí Minh – 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN QUỐC TÂN ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SỚM PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ BỆNH TIM THẤT PHẢI HAI ĐƢỜNG RA THỂ FALLOT CHUYÊN NGÀNH: NGOẠI KHOA (NGOẠI LỒNG NGỰC) MÃ SỐ: 60 72 01 23 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học PGS.TS NGUYỄN HOÀNG ĐỊNH Thành phố Hồ Chí Minh–2017 LỜI CAM ĐOAN Tôi cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi thực hiện tại bệnh viện Tim Tâm Đức thành phố Hồ Chí Minh. Những số liệu, kết quả nêu trong luận văn là trung thực, chƣa đƣợc công bố trong bất kỳ công trình nào. Những số liệu, kết quả trích dẫn của các tác giả khác đều đƣợc chú thích rõ ràng. Nguyễn Quốc Tân DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT Tiếng Việt: ĐMC: Động mạch chủ.

ĐMP: Động mạch phổi. ĐMV: Động mạch vành. THNCT: Tuần hoàn ngoài cơ thể. TLT: Thông liên thất.

TP: Thất phải. TPHĐR: Thất phải hai đƣờng ra. TT: Thất trái. Tiếng Anh: BSA: Diện tích da bề mặt cơ thể (Body Surface Area).

EACTS: Hiệp Hội phẫu thuật Tim và Lồng ngực Châu Âu (the European Association of Cardio - Thoracic Surgery). Hct: Dung tích hồng cầu (Hematocrit). SpO2: Độ bão hòa oxy máu ngoại vi (Saturation of Peripheral Oxygen). STS: Hiệp Hội các Phẫu thuật viên lồng ngực (the Society of Thoracic Surgery).

TSM: Dải vách (Trabecula septomarginalis). Tiếng Pháp: REV: Sửa chữa ở tầng thất (Réparation à L’Étage Ventriculaire). MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ. 1 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU.

3 Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU.1 LỊCH SỬ PHÁT TRIỂN CỦA PHẪU THUẬT BỆNH TIM TPHĐR: .2 GIẢI PHẪU BỆNH HỌC TPHĐR THỂ FALLOT: .1 Thông liên thất:.1 TLT dưới động mạch chủ: .2 TLT dưới hai đại động mạch:.3 TLT dưới động mạch phổi (Taussig - Bing):.4 TLT biệt lập: .2 Tƣơng quan giữa hai đại động mạch: .4 Hẹp dƣới van động mạch chủ:.5 Hệ thống đƣờng dẫn truyền trong tim: .6 Giải phẫu động mạch vành: .7 Các tổn thƣơng tim mạch phối hợp khác: .3 SINH LÝ BỆNH CỦA BỆNH TPHĐR THỂ FALLOT: .4 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG: .1 Triệu chứng cơ năng: .2 Triệu chứng thực thể: .5 CẬN LÂM SÀNG: .2 Điện tâm đồ và X_quang ngực: .3 Siêu âm tim: .4 Thông tim và chụp buồng tim chẩn đoán: .5 Chụp cắt lớp điện toán: .6 Cộng hƣởng từ: .1 Điều trị nội khoa: .2 Điều trị ngoại khoa: .1 Chỉ định phẫu thuật: .2 Các phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ:.8 THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ: .1 Hẹp đƣờng ra TP còn sót lại: .2 Hẹp đƣờng ra TT: .3 Hở van ĐMP:.5 Rối loạn chức năng tâm thất: .6 Loạn nhịp tim: .9 KẾT QUẢ MỘT SỐ NGHIÊN CỨU:. 26 Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.1 ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU: .1 Tiêu chuẩn chọn bệnh:.2 Tiêu chuẩn loại trừ:.2 PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU: .1 Thiết kế nghiên cứu: .2 Thu thập số liệu: .1 Đặc điểm trước phẫu thuật: .2 Đặc điểm trong phẫu thuật: .3 Đặc điểm sau phẫu thuật: .4 Đặc điểm khi xuất viện: .3 Liệt kê và định nghĩa các biến số: .4 Phân tích và xử lý số liệu:. 38 Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU.1 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SỚM PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ BỆNH TIM THẤT PHẢI HAI ĐƢỜNG RA THỂ FALLOT:.1 Đặc điểm bệnh nhân trƣớc phẫu thuật:.2 Đặc điểm trong phẫu thuật: .3 Đặc điểm kết quả sớm sau phẫu thuật: .4 Đặc điểm kết quả khi xuất viện: .5 So sánh lâm sàng, cận lâm sàng trƣớc và sau phẫu thuật:.2 XÁC ĐỊNH SỰ PHÙ HỢP GIỮA SIÊU ÂM CHẨN ĐOÁN TRƢỚC PHẪU THUẬT VÀ CHẨN ĐOÁN TRONG LÚC PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ BỆNH TIM TPHĐR THỂ FALLOT: 59 Chƣơng 4: BÀN LUẬN .1 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SỚM PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ BỆNH TIM THẤT PHẢI HAI ĐƢỜNG RA THỂ FALLOT:.1 Đặc điểm bệnh nhân trƣớc phẫu thuật:.1 Đặc điểm lâm sàng:.2 Tiền căn được phẫu thuật tạo thông nối Blalock_Taussig cải tiến hoặc can thiệp đặt giá đỡ tạm thời ống động mạch: .3 Đặc điểm cận lâm sàng: .2 Đặc điểm bệnh nhân trong phẫu thuật:.1 Thời gian THNCT và thời gian kẹp ĐMC: .2 Tương quan về vị trí giữa hai đại động mạch trong phẫu thuật:.3 Các kỹ thuật sửa chữa toàn bộ được áp dụng: .4 Đánh gía tỷ lệ áp lực tối đa TP/TT, chênh áp tối đa TP - ĐMP và chênh áp tối đa TT - ĐMC sau khi ngưng THNCT: .3 Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật: .1 Thời gian thở máy và thời gian nằm hồi sức: .2 Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng thuốc trợ tim sau phẫu thuật: .3 Các biến chứng sau phẫu thuật: .4 Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật: .1 Đánh giá kết quả sớm dựa vào mức độ tím, dung tích hồng cầu, độ bão hòa oxy máu ngoại vi: .2 Đánh giá kết quả sớm dựa vào siêu âm tim: .2 XÁC ĐỊNH SỰ PHÙ HỢP GIỮA SIÊU ÂM TIM CHẨN ĐOÁN TRƢỚC PHẪU THUẬT VỚI CÁC KÍCH THƢỚC VÀ HÌNH THÁI GIẢI PHẪU THU ĐƢỢC TRONG LÚC PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ BỆNH TIM THẤT PHẢI HAI ĐƢỜNG RA THỂ FALLOT: .1 Sự phù hợp về chẩn đoán bệnh TPHĐR thể Fallot giữa siêu âm tim và chẩn đoán của phẫu thuật viên trong lúc phẫu thuật: .2 Sự phù hợp về tổn thƣơng phối hợp trong bệnh TPHĐR thể Fallot giữa siêu âm tim và chẩn đoán của phẫu thuật viên trong lúc phẫu thuật:. 87 Chƣơng 5: KẾT LUẬN.

89 TÀI LIỆU THAM KHẢO. 91 PHẦN PHỤ LỤC. 99 DANH MỤC BẢNG Bảng 2.1: Liệt kê và định nghĩa các biến số: .1: Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trƣớc phẫu thuật: .2: Tiền căn đƣợc phẫu thuật thông nối Blalock_Taussig cải tiến hoặc can thiệp đặt giá đỡ tạm thời ống động mạch: .3: Tuần hoàn phổi trên X_quang ngực thẳng: .4: Vị trí mỏm tim: .5: Vị trí lỗ thông liên thất: .6: Kích thƣớc lỗ thông liên thất và ĐMC cƣỡi ngựa vách liên thất: .7: Kích thƣớc ĐMP và các nhánh: .8: Phân suất tống máu TT, chênh áp tối đa TP – ĐMP, chênh áp tối đa TT - ĐMC: .9: Mức độ hở van 3 lá trƣớc phẫu thuật: .10: Tổn thƣơng phối hợp: .11: Đánh giá thời gian kẹp ĐMC, thời gian THNCT và thời gian phẫu thuật: .12: Tƣơng quan về vị trí giữa hai đại động mạch: .13: Vị trí lỗ thông liên thất: .14: Kích thƣớc lỗ thông liên thất và ĐMC cƣỡi ngựa vách liên thất: .15: Kích thƣớc ĐMP và các nhánh: .16: Hình dạng van ĐMP:.17: Phƣơng pháp phẫu thuật: .18: Sự tƣơng quan giữa vị trí lỗ thông liên thất và phƣơng pháp phẫu thuật bảo tồn van và vòng van động mạch phổi: .19: Tỷ lệ áp lực tối đa TP/TT, chênh áp tối đa TP - ĐMP và chênh áp tối đa TT - ĐMC sau khi ngƣng THNCT: .20: Các phẫu thuật phối hợp khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh tim TPHĐR thể Fallot:.21: Thời gian thở máy và thời gian nằm hồi sức: .22: Sử dụng thuốc trợ tim sau phẫu thuật: .23: Các biến chứng hậu phẫu: .24: Đặc điểm siêu âm tim trƣớc khi xuất viện: .25: So sánh chênh áp tối đa TP - ĐMP, chênh áp tối đa TT - ĐMC trong phẫu thuật và siêu âm khi xuất viện (so sánh bắt cặp): .26: Mức độ hở van ĐMP: .27: So sánh mức độ tím da niêm trƣớc và sau phẫu thuật: .28: So sánh cận lâm sàng trƣớc và sau phẫu thuật (so sánh bắt cặp): .29: Sự phù hợp giữa siêu âm chẩn đoán trƣớc phẫu thuật và chẩn đoán trong lúc phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh tim TPHĐR thể Fallot: .30: Sự phù hợp về các tổn thƣơng phối hợp trong bệnh TPHĐR thể Fallot giữa siêu âm chẩn đoán trƣớc phẫu thuật và chẩn đoán trong lúc phẫu thuật: .1: Vị trí lỗ TLT của các nghiên cứu: .2: So sánh thời gian THNCT và thời gian kẹp ĐMC của chúng tôi và các tác giả: .3: So sánh tỷ lệ miếng vá xuyên vòng van của chúng tôi và các tác giả: .4: So sánh thời gian thở máy và thời gian nằm hồi sức của chúng tôi và các tác giả:. 78 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Biểu đồ phân phối theo giới tính.2: Sự tƣơng quan giữa vị trí lỗ TLT và phƣơng pháp phẫu thuật bảo tồn van và vòng van ĐMP.1: Sự tƣơng quan giữa mức độ hở van ĐMP và các phƣơng pháp phẫu thuật bảo tồn van và vòng van ĐMP.

85 DANH MỤC HÌNH Các vị trí của thông liên thất trong bệnh TPHĐR. 5 Các thể bệnh của bệnh TPHĐR theo phân loại của STS và EACTS. 6 Giải phẫu lỗ thông liên thất. 8 Sự tƣơng quan vị trí của hai đại động mạch và giải phẫu động mạch vành.

13 Mở rộng kích thƣớc lỗ TLT. 20 Tạo đƣờng hầm từ TLT lên ĐMC. 21 Mở rộng đƣờng ra TP bằng màng ngoài tim. 21 Phẫu thuật Rastelli.

22 Phẫu thuật REV. 23 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Thất phải hai đƣờng ra (TPHĐR) là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 0. Theo phân loại của Hiệp Hội phẫu thuật Tim và Lồng ngực Châu Âu (EACTS), Hiệp Hội các Phẫu thuật viên lồng ngực (STS) năm 2000, bệnh TPHĐR đƣợc phân thành 4 thể bệnh: thể thông liên thất, thể Fallot, thể chuyển vị đại động mạch và thể TLT biệt lập [68]. Bệnh TPHĐR thể Fallot là thể bệnh thƣờng gặp nhất, chiếm khoảng 50% - 66% [12],[24],[45] trong các thể bệnh của bệnh TPHĐR, bao gồm các tổn thƣơng: bất thƣờng kết nối giữa tầng thất và tầng đại động mạch và hẹp phổi.

Nếu không đƣợc phẫu thuật điều trị thì bệnh diễn tiến nặng dần và bệnh nhân có thể tử vong do cơn thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, huyết khối mạch máu não, hoặc do áp - xe não. Có nhiều phƣơng pháp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh TPHĐR thể Fallot tùy theo vị trí lỗ thông liên thất với 2 đại động mạch, mức độ hẹp của đƣờng ra thất phải, tƣơng quan về vị trí của 2 đại động mạch, bất thƣờng của động mạch vành (ĐMV) … Do bệnh ít gặp và tính chất phức tạp về mặt giải phẫu cũng nhƣ phƣơng pháp phẫu thuật nên còn ít các nghiên cứu đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh TPHĐR thể Fallot. Một vài báo cáo của thế giới về kết quả thành công của phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh này khoảng 85% - 95% [24],[45].