Luận án: Chỉ định và ảnh hưởng của xẻ võng van động mạch phổi trong phẫu thuật Tứ chứng Fallot

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH CAO ĐẰNG KHANG NGHIÊN CỨU CHỈ ĐỊNH VÀ ẢNH HƢỞNG CỦA XẺ VÕNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực Mã số: 62720124 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: 1. LÊ NỮ THỊ HÒA HIỆP 2. NGUYỄN VĂN PHAN THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2021 i LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết quả đƣợc trình bày trong luận án là trung thực, khách quan và chƣa từng đƣợc công bố ở bất kỳ nơi nào. Tác giả luận án Cao Đằng Khang MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN.ii DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH – VIỆT.iv DANH MỤC CÁC BẢNG.

vii DANH MỤC SƠ ĐỒ. ix DANH MỤC CÁC HÌNH.1 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU. Giải phẫu bệnh - Hình thái học. Lâm sàng và chẩn đoán.22 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.

Thiết kế nghiên cứu. Đối tƣợng nghiên cứu. Thời gian nghiên cứu và địa điểm nghiên cứu. Cỡ mẫu của nghiên cứu.

Xác định các biến số độc lập và phụ thuộc. Phƣơng pháp, công cụ đo lƣờng, thu thập số liệu. Quản lí và phân tích số liệu nghiên cứu. Tiêu chuẩn y đức.69 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU.

Đặc điểm của mẫu nghiên cứu. Yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van động mạch phổi. Đánh giá các kĩ thuật xẻ qua vòng van động mạch phổi.82 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN. Đặc điểm nhóm bệnh nhân ToF đƣợc phẫu thuật.

Đánh giá các yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van ĐMP trong phẫu thuật sửa chữa ToF. Đánh giá các kĩ thuật xẻ qua vòng van ĐMP khác nhau đến kết quả sửa chữa ToF. 130 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC Phụ lục 1: Bệnh án nghiên cứu Phụ lục 2: Bản thông tin dành cho đối tƣợng nghiên cứu và chấp thuận tham gia nghiên cứu Phụ lục 3: Phác đồ điều trị tứ chứng Fallot của BV Đại Học Y Dƣợc TPHCM Phụ lục 4: Xác định chỉ số Z theo diện tích da cơ thể Phụ lục 5: Giấy chấp thuận của Hội đồng đạo đức Phụ lục 6: Danh sách các bệnh nhân trong nghiên cứu DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH – VIỆT Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt ACT Activated clotting time Thời gian đông máu hoạt hoá ALTT Áp lực tâm thu BS Bác sĩ CT Computed tomography Chụp cắt lớp điện toán ĐKTT Đƣờng kính tâm trƣơng ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐMV Động mạch vành ĐTTP Đƣờng thoát thất phải P Phải T Trái TLT Thông liên thất TM Tĩnh mạch ToF Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot TPHCM Thành phố Hồ Chí Minh ACT Activated Clotting Time Thời gian đông máu hoạt hoá BT shunt Blalock-Taussig shunt Phẫu thuật tạo cầu nối chủ phổi kiểu Blalock-Taussig Conal branch Nhánh phễu của động mạch vành Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt Conotruncal defect Tổn thƣơng do khiếm khuyết vách nón Crista Supraventricularis Mào trên thất CT Computed Tomography Chụp cắt lớp điện toán Doubly-committed Tổn thƣơng nằm dƣới hai đại động mạch Hemitruncus Bán thân chung động mạch ICU Intensive Care Unit Đơn vị hồi sức tích cực MAPCAs Major Aortopulmonary Tuần hòan bàng hệ chủ phổi Collateral Arteries lớn MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hƣởng từ MSCT Multislice Computed Chụp cắt lớp điện toán đa lớp Tomography cắt Pink Fallot Tứ chứng Fallot hồng Pott shunt Phẫu thuật tạo cầu nối chủ phổi kiểu Pott PR Pulmonary Regurgitation Hở van động mạch phổi PS Pulmonary Stenosis Hẹp van động mạch phổi RVOT Right Ventricular Outflow Đƣờng thoát thất phải Tract RV-PA Right Ventricle - Pulmonary Ống nối có van từ thất phải conduit Artery conduit lên động mạch phổi Septoparietal trabecular Dải cơ thành vách liên thất Sinotubular junction Điểm nối xoang ống của đại động mạch Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt Staged repair Phẫu thuật theo nhiều thì TAP Transannular patch Miếng vá xuyên qua vòng van ToF Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot TSM Trabecular septomarginalis Trụ cơ bè đƣờng thoát thất phải VSR Valve-sparing repair Sửa chữa bảo tồn van Waterston shunt Phẫu thuật tạo cầu nối chủ phổi kiểu Waterston DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 3. Đặc điểm của bệnh nhân trong nghiên cứu.

Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi. Phân bố bệnh nhân theo nhóm cân nặng. Phân bố bệnh nhân theo nhóm diện tích cơ thể. Đặc điểm lâm sàng trƣớc mổ.

Đặc điểm cận lâm sàng trƣớc mổ. Tiền căn can thiệp/ phẫu thuật trƣớc đó. Đặc điểm trên siêu âm tim trƣớc phẫu thuật. Đặc điểm của đƣờng thoát thất phải qua siêu âm tim trƣớc mổ.

Kích thƣớc ĐMP qua SAT trƣớc mổ. Các đặc điểm khác trên SAT trƣớc mổ. Đặc điểm phẫu thuật. Phẫu thuật trên đƣờng thoát thất phải.

Các đặc điểm tổn thƣơng ghi nhận trong lúc mổ. Các biến chứng sau phẫu thuật. Kết quả siêu âm tim khi ra viện. Kết quả khi theo dõi sau 1 tháng.

Kết quả theo dõi sau 6 tháng. Kết quả theo dõi sau 1 năm. Sự khác biệt về đặc điểm BN giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng van ĐMP. Sự khác biệt về phẫu thuật giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng van ĐMP.

Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 tháng. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 6 tháng. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 năm. Tổng hợp các nghiên cứu về thời điểm phẫu thuật ToF.

Kết quả sửa chữa ToF từ số liệu toàn cầu. Lƣợc đồ sinh lý bệnh sau mổ ToF.120 DANH MỤC CÁC Hình 1. Giải phẫu trong tim của tứ chứng Fallot. Giải phẫu đƣờng thoát thất phải trong ToF.

Quá trình hình thành đại động mạch trong giai đoạn phôi thai. Tƣơng quan giữa động mạch chủ và vách liên thất trong ToF. Sinh lý bệnh học tứ chứng Fallot trong giai đoạn bào thai. Sinh lý bệnh ToF ở trẻ sơ sinh có hẹp mức độ trung bình đƣờng thoát thất phải.

Sinh lý bệnh ToF ở trẻ nhũ nhi có hẹp nặng đƣờng thoát thất phải và ống ĐM đã đóng. Hình ảnh điển hình tim hình chiếc giày của tứ chứng Fallot. Chụp điện toán cắt lớp tim của bệnh nhân ToF nặng. Phẫu thuật tạm thời tạo shunt chủ phổi Blalock-Taussig cổ điển.Sosánhphƣơngphápphẫuthuậtquađƣờngmởthấtphảivà mở nhĩ phải.

Giải phẫu đƣờng thoát thất phải trong ToF tiếp cận qua van ba lá. Kĩ thuật cắt hẹp đƣờng thoát thất phải tiếp cận qua van ba lá 54 Hình 2. Tiếp cận van ĐMP và vòng van qua đƣờng mở thân ĐMP. Kĩ thuật xẻ mép van động mạch phổi bị dính, làm rộng lỗ van.

Kĩ thuật bóc lá van động mạch phổi ra khỏi nội mạc (leaflet delamination). Kĩ thuật tạo hình lá van động mạch phổi. Kĩ thuật bóc lá van khỏi lớp nội mạc và gọt mỏng để tạo hình lá van ĐMP. Đánh giá vòng van ĐMP bằng Hegar sau khi thao tác trên lá van.

Kĩ thuật tách rộng mép van để làm tăng diện tích lỗ van ĐMP. Kĩ thuật tạo van ĐMP một mảnh bằng vật liệu PTFE 0. Kĩ thuật bộc lộ lỗ thông liên thất bằng miếng vá màng ngoài tim tự thân.1: Các kiểu hình thái đƣờng thoát thất phải sau mổ.122 1 MỞ ĐẦU Tứ chứng Fallot (ToF) là thể loại bệnh tim bẩm sinh tím thƣờng gặp nhất, chiếm từ 3% đến 10% số trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh với tần suất khoảng 3.9/10,000 trẻ sinh ra còn sống, đây cũng là một trong số các bệnh tim bẩm sinh đầu tiên đƣợc điều trị thành công bằng phẫu thuật. ToF có giải phẫu bệnh đặc trƣng bằng bốn chứng: thông liên thất, động mạch chủ cƣỡi ngựa trên vách liên thất, hẹp phễu và/ hoặc van động mạch phổi (ĐMP) và phì đại thất phải.

Các bất thƣờng này dẫn đến giảm lƣợng máu lên phổi và trộn máu từ thất phải sang thất trái để đi ra nuôi các cơ quan. Tùy mức độ giảm lƣợng máu lên phổi mà bệnh nhân tím nhiều hay ít, nếu tím nhiều có thể đƣa đến các biến chứng toàn thân do thiếu Oxy, diễn tiến xấu dần và gây tử vong. Trên thực tế, ToF là một nhóm bệnh, tuy có chung các đặc điểm giải phẫu bệnh đặc trƣng nhƣng rất khác nhau về các cấu trúc giải phẫu chi tiết, đặc biệt là cấu trúc thất phải và đƣờng thoát thất phải. Điều này dẫn đến thực tế có sự đa dạng về biểu hiện lâm sàng, chọn lựa phƣơng pháp điều trị cũng nhƣ kết quả điều trị.

Đây là bệnh lý tim bẩm sinh điển hình, tiêu biểu cho sự phát triển của chuyên ngành tim bẩm sinh từ lịch sử phát hiện, những tiến bộ về giải phẫu, hình thái học tim bẩm sinh, các bƣớc phát triển trong lịch sử phẫu thuật tim, những thay đổi trong chăm sóc hậu phẫu cũng nhƣ theo dõi tiến triển sau mổ và các biến chứng về lâu dài ở bệnh nhân tim bẩm sinh đã đƣợc phẫu thuật. Việc phẫu thuật sửa chữa thành công bệnh nhân ToF là một mốc quan trọng trong sự ra đời của chuyên ngành phẫu thuật tim bẩm sinh, sau đó là cả một quá trình phát triển vƣợt bậc của các kĩ thuật ngoại khoa đƣợc ghi nhận qua từng giai đoạn trong hơn 60 năm qua, cho đến nay tỉ lệ phẫu thuật thành 2 công cho bệnh lý này đã gần đạt đến 100% [100]. Tuy nhiên, kết quả qua theo dõi lâu dài đã cho thấy các biến chứng muộn sau mổ là thƣờng gặp [89], [100] do vậy phẫu thuật sửa chữa ToF không phải là "phẫu thuật sửa chữa triệt để" nhƣ quan niệm trƣớc đây. Mục tiêu khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ToF là sửa lại tất cả các dị tật trong tim.

Trong đó, thao tác mở rộng đƣờng thoát thất phải là rất quan trọng, ảnh hƣởng trực tiếp đến kết quả ngắn hạn và tiên lƣợng về lâu dài. Cho đến hiện tại, trên thế giới vẫn chƣa có sự thống nhất về kĩ thuật mổ, đặc biệt là mức độ giải phóng chỗ hẹp đƣờng thoát thất phải. Kết quả lâu dài sau mổ ToF phụ thuộc vào việc bảo tồn đƣợc các cấu trúc giải phẫu và chức năng của tâm thất phải [100]. Các thao tác trên vòng van ĐMP và thất phải sẽ ảnh hƣởng thế nào đến chức năng thất phải, mức độ xẻ qua vòng van ĐMP, nếu cần, thế nào là phù hợp, mức độ hẹp tồn lƣu và hở van ĐMP sau mổ ảnh hƣởng thế nào, còn là một vấn đề cần nghiên cứu.

Những vấn đề nổi bật liên quan đến kết quả trung và dài hạn của phẫu thuật sửa chữa ToF bao gồm hở van ĐMP mới xuất hiện và hẹp tồn lƣu đƣờng thoát thất phải sau mổ. Hở van ĐMP sau mổ là vấn đề thƣờng gặp, gây quá tải thể tích tâm thất phải, nếu mức độ nặng, về lâu dài sẽ gây giãn tâm thất phải và ảnh hƣởng đến chức năng buồng tim phải.